Malformaciones del sistema nervioso

Especialidad de Neurocirugía

¿Qué son las malformaciones del sistema nervioso?

El sistema nervioso consiste en una compleja red formada por nervios y células que se encargan de transmitir información desde el cerebro y desde la médula espinal a las distintas partes del cuerpo a través de las terminaciones nerviosas, una especie de red que abarca todo el cuerpo y permite a la persona sentir y reaccionar ante estímulos.

El sistema nervioso está formado por el sistema central —formado por cerebro y médula espinal— y el sistema periférico, compuesto del sistema Somático y Autonómico.

Las malformaciones del sistema nervioso están causadas por daños en su desarrollo. De hecho, para que aparezcan diversas condiciones genéticas desempeñan un papel importante. Otras pueden estar causadas por factores ambientales, y otras tienen su origen en las radiaciones o infecciones a las que se puede exponer la madre durante el desarrollo embrionario.

La mayoría se tratan de defectos en tubo neural, es decir, defectos congénitos en cerebro, médula y columna. Estos se ocasionan en el primer mes de embarazo, antes de que la mujer conozca su condición.

Las anomalías más graves son:

  • Espina bífida: la columna vertebral del feto no llega a cerrar de todo, y normalmente existen una serie de daños neurológicos y nerviosos que causan parálisis en las piernas.
  • Anencefalia: una parte grande del cerebro y del cráneo no se desarrollan. Normalmente los bebés que lo padecen nacen sin vida o mueren al poco tiempo de hacerlo.
  • Encefalocele: en este caso, el tubo no se cierra cerca del cerebro, existiendo una abertura en el cráneo, formando un bulto.
  • Iniencefalia: existe una deformación extrema en la columna vertebral, el bebé carece de cuello y el rostro está unido al pecho.
  • Malformaciones de Chiari: parte del tejido cerebral pasa a la médula


 

Pronóstico de las malformaciones del sistema nervioso

Las malformaciones del sistema nervioso son consideradas enfermedades graves, ya que en muchos casos ésta es causante de parálisis o invalidez. En otros casos, estas malformaciones pueden causar directamente la muerte, antes y/o horas después del nacimiento.

Síntomas de las malformaciones del sistema nervioso

Existen enfermedades o defectos en el sistema nervioso que directamente implican la muerte del feto a las pocas horas o incluso antes de nacer, como la inicincefalia o la anencefalia.

No obstante, existen malformaciones del sistema nervioso que apenas tienen síntomas. Y otras que sí los tienen, pero con los que se pueden convivir.

Espina bífida: es el tipo más común de las malformaciones del sistema nervioso y ocurre cuando el tubo neural no se encuentra completamente cerrado. Esta malformación causa en algunos niños parálisis en las piernas y en la zona baja de la columna, pudiendo ver afectas de por vida sus funciones motoras o incluso pueden presentar disfunciones intestinales y urinarias. A su vez, niños con espina bífida pueden tener discapacidades intelectuales. Existen cuatro tipos de espina bífida:

  • Espina bífida oculta: es la forma más leve y apenas causa discapacidades, ya que no se presentan daños ni en la médula ni en los nervios.
  • Defecto del tubo neural cerrado: se trata de una malformación en el hueso, las membranas o en la grasa. En muchas personas apenas causa síntomas, aunque en otras es la causa de la parálisis.
  • Meningocele: en muchos casos no tiene síntomas
  • Mielomegingocele: es la forma más grave y común de espina bífida. Los huesos de la columna no se han formado del todo, y parte de la médula sale por una abertura. Normalmente, se sufre una parálisis completa o parcial en la zona que se encuentra por debajo de la abertura. La disfunción urinaria y la intestinal son bastante comunes. En ocasiones se desarrolla hidrocefalia, que causa discapacidad del aprendizaje.

Encefalocele: ocurre cuando el tubo no está cerrado cerca del cerebro. Pueden darse problemas como hidrocefalia o parálisis de las extremidades superiores e inferiores. También son frecuentes las anormalidades en el rostro, las convulsiones y los problemas en la visión. Pese a todos estos problemas, hay niños con una inteligencia normal.
 

Pruebas médicas para las malformaciones del sistema nervioso

A la hora de realizar un diagnóstico de las malformaciones que afectan al sistema nervioso, las pruebas de diagnóstico por imagen son fundamentales. La resonancia magnética y la resonancia magnética nuclear permiten observar con cierta nitidez el estrado de las estructuras del sistema nervioso.

¿Cuáles son las causas de las malformaciones del sistema nervioso?

Pese que se ha investigado mucho sobre el origen de las malformaciones y las anomalías del sistema nervioso, hoy en día no se conocen las causas exactas de porqué el sistema nervioso del feto no se desarrolla completamente.

No obstante, se estima que existe un riesgo mayor de que el feto sufra una malformación del sistema nervioso en los siguientes casos:

  • La madre padece obesidad
  • La madre tiene diabetes y por algún motivo la enfermedad no está siendo no ha sido bien controlada
  • La madre toma algunos medicamentos para evitar convulsiones

¿Se pueden prevenir las malformaciones del sistema nervioso?

El ácido fólico se antoja fundamental para prevenir las malformaciones del sistema nervioso. El ácido fólico es una vitamina B que principalmente ayuda al organismo en la creación de nuevas células.

En mujeres en edad fértil el ácido fólico es importantísimo. De hecho, obtener suficiente ácido fólico antes y durante el embarazo puede prevenir defectos congénitos muy importantes tanto en el cerebro como en la columna vertebral del bebé.   

Se puede encontrar ácido fólico en los siguientes alimentos:

  • Vegetales de hojas verdes
  • Fruta
  • Guisantes, nueces y chícharos
  • Panes enriquecidos y cereales
     

En el caso de que no se logre ingerir la cantidad necesaria de ácido fólico mediante comida, se puede tomar como suplemento dietético.

El análisis de la sangre materna durante el embarazo también puede detectar trastornos del tubo neural, así como cardiopatías congénitas y el Síndrome de Down.

La amniocentesis es una prueba prenatal que sirve principalmente para diagnosticar defectos y anomalías genéticas en el bebé antes de su nacimiento.

Tratamientos para las malformaciones del sistema nervioso

Las encefaloceles en ocasiones se pueden tratar mediante cirugía, introduciendo el tejido abultado de nuevo en el cráneo, a la vez que se corrigen malformaciones tanto en el rostro como en el cráneo.

Por su parte, el tratamiento de la espina bífida varía en función de la enfermedad y de sus complicaciones.

  • Espina bífida abierta: con la médula espinal expuesta, se puede cerrar la abertura antes del nacimiento o a los pocos días de nacer
  • Hidrocefalia: si un bebé con espina bífida padece hidrocefalia se puede drenar el líquido mediante una válvula. EL tratamiento de la hidrocefalia puede prevenir problemas de visión y ceguera.
  • Médula espinal atada: se puede separar la médula de los tejidos colindantes
  • Infecciones e incontinencia urinaria e intestinal: afectados por mielomeningocele padecen daños en los nervios que impiden el vaciado completo de la vejiga. Se puede solucionar mediante la inserción de un catéter en la vejiga.

¿Qué especialista trata las malformaciones del sistema nervioso?

Existen diversos especialistas que pueden diagnosticar y tratar las malformaciones del sistema nervioso.

En cuanto a diagnóstico, el encargado de estudiar y diagnosticar la enfermedad es el especialista en Neurocirugía. Ya orientado al tratamiento de la patología, el Neurorradiólogo y en algunos casos especialista en Oncología Médica pueden tratar las malformaciones del sistema nervioso.  

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