Síndrome mielodisplásico


Especialidad de Hematología

¿Qué es el Síndrome Mielodisplásico? Tipos

Bajo el nombre de Síndromes Mielodisplásicos se incluyen una serie de enfermedades que tienen una característica común: las células madre de la médula ósea encargadas de fabricar todas las células de la sangre tienen un defecto que les hace producir células anómalas que no pueden hacer sus funciones de forma normales.

Dicha alteración puede afectar a una, dos o las tres líneas celulares derivadas de la célula madre: glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Esto, además, puede evolucionar hacia una leucemia aguda.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece los siguientes tipos de Síndrome Mielodisplásico:

  1. Citopenia refractaria con displasia unilíneaà Es solo anemia, plaquetopenia o neutropenia
  2. Anemia refractaria sideroblásticaà Es anemia o presencia de sideroblastos
  3. Citopenia refractaria con displasia multilínea
  4. AREB Tipo I à Presencia de 5-9% de blastos en la médula ósea
  5. AREB Tipo II à Más de 10% de blastos en la médula ósea
  6. SMD asociado a del(5q) aislada, o síndroma 5q- (variedad peculiar de Síndrome Mielodisplásicos que incide en mujeres con anemia refractaria, con cifras elevadas de plaquetas, aunque con buen pronóstico y respuesta a ).
  7. Síndromes Mielodisplásicos inclasificables

Cabe destacar que la incidencia de síndromes mielodisplásicos aumenta con la edad, siendo de media la edad de aparición los 70 años y solamente el 10% de pacientes son menores de 50 años. Por otra parte, es más común en hombres que en mujeres.

¿Qué síntomas presenta?

Los síndromes mielodisplásicos pueden cursar sin síntomas durante años y, cuando aparecen, pueden ser inespecíficos, observándose también en otras enfermedades. Normalmente, los principales síntomas del síndrome mielodisplásico están relacionados con:

  1. Déficit de glóbulos rojos:
  • Debilidad
  • Cansancio
  • Mareos
  • Palpitaciones

 

  1. Déficit o mal funcionamiento de las plaquetas:
  • Hematomas
  • Hemorragias de diversas localizaciones

 

  1. Déficit o mal funcionamiento en los leucocitos:
  • Fiebre
  • Infecciones frecuentes

Causas del Síndrome Mielodisplásico o por qué se produce

Aunque las causas del síndrome mielodisplásico no son del todo claras, sí se pueden considerar una serie de factores de riesgo que pueden guardar una relación con el desarrollo de la enfermedad, y que son:

  • Haber recibido tratamiento quimioterápico
  • Genéticaà Algunos problemas en la médula ósea están causados por la mutación de genes heredados. Así, las personas con algunos síndromes hereditarios tienen mayor probabilidad de sufrir síndrome mielodisplásico. Algunos de estos trastornos sanguíneos hereditarios son: anemia de Fanconi, síndrome de Schwachman-Diamond, anemia de Diamond Blackfan, desorden plaquetario familiar o neutropenia congénita grave.
  • El tabaco aumenta el riesgo de sufrir la enfermedad
  • Exposición ambiental a determinadas sustancias químicas y radiaciones
  • Edad, ya que el riesgo de sufrir la enfermedad aumenta según la edad
  • Sexo, al tener mayor predisposición los hombres

¿Se puede prevenir?

La primera medida de prevención de los síndromes mielodisplásicos es evitar el tabaco. Las personas que no fumen tendrán menor probabilidad de sufrir este tipo de enfermedades.

Por otra parte, en caso de cánceres suele utilizarse la quimioterapia y la radiación como medidas de tratamiento. Algunos médicos tratan de evitar aquellos medicamentos quimioterápicos que puedan producir síndromes mielodisplásicos.

También evitar la exposición a determinadas sustancias químicas causantes de cáncer (benceno) puede ser una buena medida de prevención.

¿En qué consiste el tratamiento?

El tratamiento de los síndromes mielodisplásicos es variable, dependiendo del tipo de síndrome que padezca el paciente, su edad y estado de salud.

Así, las citopenias moderadas no suelen requerir tratamiento, manteniéndose estables con controles analíticos de forma periódica.

El único tratamiento con finalidad curativa es el trasplante de médula alogénico (de donante familiar, no emparentado pero compatible o sangre de cordón umbilical). Sin embargo, es un procedimiento tóxico que, a veces, no es conveniente en pacientes de edad avanzada. En aquellos pacientes que no puedan ser receptores del trasplante de médula ósea se recomienda:

  • Transfusiones de sangre o plaquetas à Es un tratamiento que les permite mantener el nivel de glóbulos rojos y plaquetas correctamente. Aunque no cura la enfermedad sí puede mejorar los síntomas. Suele indicarse en pacientes que presentan hemorragias valorables pero no son recomendables a largo plazo porque el paciente puede presentar refractariedad o rápida destrucción de plaquetas administradas.

 

  • Factores de crecimientoà Son sustancias del propio organismo, sintetizadas en el laboratorio y capaces de estimular la producción de células sanguíneas. Las más utilizadas son: eritropoyetina (EPO) para aumentar la producción de glóbulos rojos y con ello reducir la anemia, y el G-CSF (factor estimulante de colonias), que permite aumentar las cifras de granulocitos y reducir las infecciones.
  • Inmunomoduladoresà Sirven para mejorar la anemia en el 45% de los casos.
  • Agentes inmunodepresores, tales como la globulina antitimocítica y la ciclosporina.
  • Agentes hipometilantes, como la azacitidina, que logra la independencia de las transfusiones en el 40-60% de los pacientes.
  • Quimioterapiaà Se recomienda cuando la cifra de blastos supera valores de 10-20% en la médula ósea y el síndrome mielodisplásico se está convirtiendo en una leucemia aguda postmielodisplasia.
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