Policitemia vera

Especialidad de Hematología

¿Qué es la policitemia vera?

La policitemia vera (o primaria) es una patología crónica caracterizada por una anomalía de las células de la médula ósea, que generan demasiados glóbulos rojos en la sangre.

Entre las consecuencias de este exceso de glóbulos rojos está que la sangre es más viscosa de lo normal, lo que hace que su flujo en los vasos sanguíneos menores se vuelve más difícil. La policitemia puede, por lo tanto, comporta un alto riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos y trombosis.

Se trata de una enfermedad idiopática, cuya causa es desconocida. Afecta a aproximadamente a 2 personas de cada 100.000; generalmente se manifiesta alrededor de los 20 años, y afecta a hombres y a mujeres por igual, aunque la población masculina está ligeramente más afectada por esta patología.

Pronóstico de la enfermedad

La policitemia vera es potencialmente muy peligrosa, ya que favorece la trombosis y la embolia, y además puede facilitar el inicio de la leucemia.

Se estima que la supervivencia de las personas que no tratan adecuadamente la policitemia vera es de alrededor de 24 meses. Por lo tanto, es esencial que las personas que sufren policitemia vera realicen visitas médicas frecuentes y sigan escrupulosamente las indicaciones del especialista en hematología.

La patología genera demasiados glóbulos rojos.
 

Síntomas de la policitemia vera

Después de un período asintomático, que puede ser más o menos largo, los primeros síntomas que aparecen son los siguientes:

  • Debilidad y cansancio;
  • Cefalea y dolor de cabeza;
  • Confusión y aturdimiento;
  • Dificultad para respirar;
  • Sudoración durante el sueño;
  • Fiebre ligera;
  • Síntomas típicos que indican la presencia de coágulos de sangre, como hinchazón y dolor localizado en el área afectada, y visibilidad de la vena debajo de la superficie de la piel.

Diagnóstico de la policitemia vera

Durante un examen objetivo, el especialista recopila datos sobre el posible agrandamiento del bazo y las alteraciones en la respiración, en la circulación vascular y cardiovascular, en las funciones renales, hepáticas, neurológicas, oculares y gastrointestinales.

Además, es necesario someterse a un análisis de sangre para confirmar que el número de glóbulos rojos es demasiado elevado.

Podría solicitarse también un hemograma y un examen de la médula ósea.

Cuáles son las causas de la verdadera policitemia

Aunque no se conoce la causa desencadenante de la policitemia vera, se ha observado que casi todos los pacientes afectados de policitemia vera sufren la mutación de un gen (JAK2) que causa la hiperproducción de células sanguíneas.

En casos raros, la transmisión de la enfermedad es genética; en este caso, se denomina policitemia familiar primitiva.

Tratamientos para policitemia vera

Los tratamientos más comunes para policitemia vera son:

  • Extracción de sangre mediante flebotomía: consiste en extraer aproximadamente medio litro de sangre cada dos días hasta alcanzar los valores normales; el tratamiento se repetirá después de algunos meses si es necesario;
  • Ingesta de fármacos para reducir el número de glóbulos rojos en la sangre.

El objetivo de la terapia es retrasar la evolución de la policitemia vera, pero no puede llevar a una curación definitiva.

¿A qué especialista hay que dirigirse?

El especialista en hematología podrá guiar al paciente durante el procedimiento del diagnóstico y terapéutico para el tratamiento de la policitemia vera.

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