Síndrome de Sjögren: ¿en qué consiste esta enfermedad?

El Dr. Juan Gabriel Ovalles, reputado especialista en Reumatología, responde a continuación a varias preguntas clave sobre el síndrome de Sjögren: ¿qué es? ¿en qué consiste? ¿cuáles son sus síntomas? ¿cómo se trata?

¿Qué es exactamente el síndrome de Sjögren?

Es una enfermedad reumática autoinmune sistémica (ERAS) crónica que afecta predominantemente a mujeres, generalmente se diagnostica entre las edades de 40 y 60 años, pero también se encuentra en niños, mujeres más jóvenes y adultos mayores.

De acuerdo al estudio EPISER de la Sociedad Española de Reumatología, la prevalencia estimada del síndrome de Sjögren en la población adulta en España es del 0,33%, aproximadamente 125,000 casos en toda la nación. Se trata de un desorden inmunológico en el que nuestro sistema de defensas nos ataca produciendo inflamación y disfunción de las glándulas exocrinas que generan saliva, lagrimas, fluidos respiratorios y vaginales, también puede generar aumento de tamaño recurrente de las parótidas y hasta el 30% de los pacientes desarrollan manifestaciones extraglandulares o sistémicas como la fatiga, síntomas musculoesqueléticos, lesiones cutáneas y afectación de órganos y tejidos internos (pulmonar, renal, hepático, neurológico y hematológico). No todos los casos son iguales, la gravedad de la enfermedad puede variar en un amplio rango.

¿Qué síntomas indican que un paciente padece este síndrome?

No existe ningún síntoma exclusivo que confirme la existencia de la enfermedad. La manifestación más frecuente es la inflamación y disfunción de las glándulas exocrinas que producen las lágrimas, saliva y fluidos de otras mucosas como las del tracto genital y tracto respiratorio, dando origen a los síntomas de sequedad oral, ocular, vaginal y del tracto respiratorio.

Cuando estos síntomas se prolongan en el tiempo pueden deteriorar significativamente la salud dental, la agudeza visual, las relaciones sexuales y generar tos irritativa crónica.

Algunos pacientes presentan la enfermedad sin haber desarrollado previamente ojo seco o boca seca. Otros pacientes (hasta el 30%) presentan signos y síntomas en sistemas y órganos internos como alteraciones hematológicas, disfunción del riñón o hígado, inflamación de los nervios periféricos (neuropatía) o del sistema nervioso central (mielitis, cefaleas, deterioro cognitivo, desórdenes del ánimo).

¿Cuáles son las causas de esta enfermedad?

Se desconoce el origen exacto, pero cada vez entendemos mejor los mecanismos de la enfermedad. El síndrome de Sjögren necesita una suma de factores ambientales (tabaquismo, virus, luz ultravioleta), genéticos y hormonales para desarrollarse.

Datos recientes sugieren el papel central del sistema de interferón tipo I y los factores de crecimiento y maduración de linfocitos B (BAFF/BLyS) en el desarrollo de muchos trastornos autoinmunes, incluido el síndrome de Sjögren. Un mejor entendimiento de las causas nos llevará a la obtención de mejores tratamientos.

¿Cómo se detecta el síndrome de Sjögren?

La detección y diagnóstico certero del síndrome de Sjögren es en muchas ocasiones una tarea complicada. La dificultad de la detección viene generada por la gran variedad de signos y síntomas (muchos de ellos inespecíficos) que llevan a la peregrinación del paciente por diversos especialistas, también por la ausencia de una prueba diagnóstica única (no existe una analítica o una prueba que confirme la existencia de la enfermedad), por el retraso en el acceso a la consulta con el especialista en Reumatología, porque muchos casos son leves pasando desapercibidos o incluso por desconocimiento del médico.

El diagnóstico se hace en base a una serie de signos y síntomas justificados por un desorden inmunológico inflamatorio que se puede detectar en análisis de sangre (autoanticuerpos, reactantes inflamatorios, alteraciones del proteinograma) y en la biopsia de glándulas salivales. La ecografía de glándulas salivales es una técnica que busca minimizar el uso de pruebas invasivas y mejorar la detección precoz de la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento más adecuado?

Como hemos mencionado, el síndrome de Sjögren no es igual en todos los pacientes y la gravedad de la enfermedad puede fluctuar desde casos leves que nunca consultan al médico hasta casos graves con inflamación sistémica afectando órganos internos como pulmón y cerebro. Es por esto que el tratamiento más adecuado debe ser individualizado en cada caso, valorar las manifestaciones existentes y la gravedad de las mismas. A medida que aumenta la gravedad de la enfermedad se debe aumentar la intensidad del tratamiento.

En los casos más leves que solamente presentan molestias por ojo seco, las lágrimas artificiales suelen ser suficientes, luego cuando la enfermedad empeora y genera queratitis seca se hace preciso el uso de inmunosupresores tópicos (ciclosporina y glucocorticoides en gotas oculares), para las manifestaciones de sequedad significativa, las cutáneas y articulares se usan inmunomoduladores como los antimaláricos (hidroxicloroquina) que en ocasiones se asocian a dosis bajas de glucocorticoides.

Para los casos más resistentes o con manifestaciones sistémicas se utilizan medicamentos inmunosupresores que buscan disminuir el desorden inmunológico causante del daño orgánico.

En casos graves que no responden al tratamiento clásico se utilizan terapias biológicas, inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis. El tratamiento ideal es aquel que se inicia de forma temprana evitando retrasos, cuando la inflamación ya ha dañado los órganos generando cicatrices irreversibles ya es muy tarde y los tratamientos no son efectivos. El diagnóstico precoz es la clave de un tratamiento efectivo.

Para más información, consulte con un experto en Reumatología.