Displasia ectodérmica

Índice

1. ¿Qué es la displasia ectodérmica?
2. Pronóstico de la enfermedad
3. Síntomas de la displasia ectodérmica?
4. Pruebas médicas para la displasia ectodérmica
5. ¿Cuáles son las causas de la displasia ectodérmica?
6. ¿Se puede prevenir?
7. Tratamientos para la displasia ectodérmica
8. ¿Qué especialista lo trata?

¿Qué es la displasia ectodérmica?

Las displasias ectodérmicas son unos trastornos que provocan un desarrollo anormal de la piel, dientes, cabello, glándulas sudoríparas o uñas. En algunos casos los pacientes con displasia ectodérmica pueden tener el paladar hendido o labio leporino también.

Esta enfermedad se produce cuando la capa externa del tejido, el ectodermo, del embrión no tiene un desarrollo de forma normal. Es decir, que tiene dos o más estructuras derivadas del ectodermo afectadas.

Pronóstico de la enfermedad

Existe una esperanza de vida normal si se realiza un diagnóstico de manera precoz y un tratamiento adecuado.

Sin embargo, si no se diagnostica durante la infancia es posible que la hipertermia pueda ocasionar algún daño cerebral grave.

Síntomas de la displasia ectodérmica

Algunos de los signos que pueden presentar incluyen:

• Ausencia de dientes o dientes anormales, o una cantidad menor.
• Labio leporino.
• Uñas anormales.
• Puente nasal bajo.
• Reducción del color de la piel.
• Cabello delgado y escaso.
• Frente grande.
• Dificultades de audición.
• Sistema inmunológico debilitado.
• Visión deficiente y una disminución en la producción de lágrimas.

Además, los pacientes tienen deficiencia de glándulas sudoríparas, por lo que no pueden sudar o sudan menos de lo normal. Por este motivo, los niños tienen problemas para controlar la fiebre e incluso una enfermedad leve puede llegar a causar una fiebre muy alta. Los adultos no toleran un ambiente cálido, necesitan aire acondicionado y otras medidas para regular una temperatura corporal normal.

Pruebas médicas para la displasia ectodérmica

Para diagnosticar la displasia ectodérmica se puede realizar:

• Radiografías de los dientes y los huesos.
• Biopsia de las membranas mucosas.
• Pruebas genéticas.
• Biopsia de la piel.

¿Cuáles son las causas de la displasia ectodérmica?

Cada tipo de displasia ectodérmica está causada por una mutación o cambio en un gen, es decir, ha habido un desarrollo anormal de los tejidos o de las células.

En algunas ocasiones es hereditario, pero en otros se produce sin haber antecedentes familiares.

¿Se puede prevenir?

Si hay antecedentes familiares y quiere tener hijos se recomienda realizar previamente pruebas genéticas. También es posible diagnosticar la displasia ectodérmica mientras el bebé está en el útero.

Tratamientos para la displasia ectodérmica

La enfermedad no tiene un tratamiento específico y se irá tratando según aparezcan los síntomas. Asimismo, las medidas dependerán de la edad del niño.

En el caso de los niños, el tratamiento puede incluir dentaduras postizas completas o parciales, y en los niños más mayores se recomienda el uso de coronas o carillas. Cuando los dientes primarios se sustituyan por los permanentes pueden necesitar ortodoncia para corregir la posición de las piezas dentales y asegurar su función.

En el caso de los adultos, se optará por restauraciones fijas como implantes dentales, así como cirugía oral para mejorar los arcos dentales.

Otras medidas son el uso de lágrimas artificiales para prevenir la sequedad de los ojos, emplear un aerosol nasal salino para eliminar desechos y poder prevenir una infección y tomar baños para regular la temperatura corporal.

¿Qué especialista lo trata?

Según los síntomas a tratar se acudirá a un especialista en Dermatología o en Odontología.