Anomalías de la unión cráneo-cervical

Especialidad de Neurocirugía

¿Qué son las anomalías de la unión craneocervical?

Las anomalías de la unión craneocervical son principalmente en alteraciones en el hueso occipital, agujero occipital y/o en las dos primeras vértebras verticales. Las alteraciones pueden ser adquiridas o congénitas y pueden ser un problema serio para la salud de quien la padece.

Estas anomalías pueden generar numerosas molestias y problemas que dificultan la vida diaria del paciente, como dolor de cuello, siringomielia, déficits en el cerebelo, déficits en la médula espinal…

Las alteraciones congénitas son anomalías presentes en el momento del nacimiento del individuo, y pueden ser anomalías estructurales o trastornos sistémicos que pueden interferir en el crecimiento y el desarrollo del esqueleto. Algunas alteraciones estructurales congénitas serían alguna de las siguientes:

  • Malformación de la oófosis odontoide del atlas
  • Asimilación del atlas, con fusión congénita del atlas y del hueso occipital
  • Malformación congénita de Klippel-Feil
  • Hipoplasia del atlas
  • Malformaciones de Chiari

Por su parte, los trastornos generales o sistémicos que afectan al desarrollo y crecimiento del esqueleto y de la unión craneocervical son los siguientes:

  • Acondroplastia: consiste en el deterioro en el crecimiento del hueso epifisario, que implica que los huesos crecerán con deformidades y más cortos de lo que deberían.
  • Síndrome de Down, síndrome de Morquio o la osteogénesis imperfecta

Por otro lado, se encuentran las malformaciones adquiridas. Se tratan de lesiones que pueden afectar tanto al hueso como a los ligamentos y que normalmente se deben a traumatismos originados en caídas, accidentes, saltos…

La artritis reumatoide es la causa patológica más frecuente. Ésta, junto con la enfermedad de Paget puede provocar luxación o subluxación atlantoaaxoiea, como los tumores metastásicos.

Los tumores de la unión craneocervical de crecimiento lento como el meningioma que pueden llegar a tocar el tronco del encéfalo o la médula.

Pronóstico de las malformaciones de la unión craneocervical

Las anomalías de la unión craneocervical pueden ser realmente peligrosas en alguna de sus variedades. Una detección temprana puede ayudar al paciente a la hora de revertir diversos signos y problemas derivados de la patología.

En algunos casos, estas malformaciones pueden llegar a ser mortales, por lo que controlar su estado y avance es básico para perpetuar la vida del paciente.

Síntomas de las malformaciones de la unión craneocervical

Los síntomas de las malformaciones pueden aparecer de forma espontánea o en el momento en el que el paciente ha sufrido una lesión cervical, por leve que sea. Los síntomas varían en función del grado de compresión y en función de las estructuras afectadas.

Por norma general, el paciente tiene dolor en el cuello, normalmente acompañado de cefalea, normalmente en la parte posterior de la cabeza.

En el caso de que exista una compresión medular, los brazos y/o las piernas pueden mostrar debilidad, sintiendo dificultades para moverlos aquellos afectados. De hecho, los afectados no tendrán sentido de posición, es decir, puede que no sepan donde tienen las extremidades. En el momento en el que se flexiona el cuello hacia adelante, pueden sentir una especie de calambre por la espalda.

En función del trastorno el cuello puede ser corto, alado o estar girado o inclinado en una posición anormal, limitándose el movimiento de la cabeza.

La presión en determinadas partes del cerebro o sobre los nervios del cráneo puede afectar también a la visión y a la capacidad de movimiento ocular. Así, se puede presentar visión borrosa, incapacidad para controlar el movimiento de los ojos, movimientos limitados e incluso pueden llegar a moverse de forma involuntaria en distintas direcciones.

Por otro lado, los pacientes pueden también presentar dificultades para tragar, así como afonía en incluso ciertas dificultades para hablar.

Se dan casos en los que algunos pacientes desarrollan apnea del sueño.

El cambio de posición de la cabeza puede presionar arterias, interrumpiendo el flujo sanguíneo, pudiendo el paciente perder el conocimiento o sentirse aturdido, confuso o débil. La sensación de vértigo también es frecuente en estos casos.

En afectados por malformaciones de Chiari, se forma un espacio en la médula llamado siringomielia, pudiendo estas personas perder la capacidad de sentir dolor, temperatura…

Pruebas médicas para las malformaciones craneocervicales

Las malformaciones craneocervicales se diagnostican a través de las pruebas de diagnóstico por imagen. El diagnóstico temprano es importante, ya que un tratamiento inmediato puede revertir algunos síntomas y prevenir una discapacidad que puede acabar siendo permanente.

El especialista sospechará de la existencia de una patología o un trastorno de la unión craneocervical en los siguientes casos:

  • El paciente registra nistagmo, es decir, movimientos involuntarios de los ojos
  • Dolor cervical o dolor en la parte posterior de la cabeza

El diagnóstico inicial se confirma mediante las pruebas de diagnóstico por imágenes, tales como una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computarizada (TC). La tomografía ofrece mejores resultados que la resonancia, ya que permite ver mejor el estado de los huesos, aunque si no se dispone de tomografía y de resonancia, se puede diagnosticar a través de radiografías.

En el caso de que los resultados de las pruebas de diagnóstico por imagen no ofrezcan datos fiables, se puede optar por hacer una mielografía. En el caso de que se sospeche de la existencia de anomalías en los vasos sanguíneos, el médico especialista recomendará una angiografía.

Las anomalías de la unión craneocervical son alteraciones adquiridas o congénitas del hueso y agujero occipital y las dos primeras vértebras verticales
 

¿Cuáles son las causas de la anomalía craneocervical?

Las anomalías o malformaciones pueden existir desde el nacimiento o adquirirse con el paso de los años.

Defectos congénitos: son los presentes desde el momento en el que nace el paciente. Existen dos tipos, los que causan trastornos aislados —solo afecta a la unión craneocervical—, y los generales, que afectan también a otras partes del cuerpo.

Entre los trastornos aislados se incluyen los siguientes:

  • Platibasia: el hueso occipital está aplanado
  • Invaginación basilar: existe una malformación en parte del hueso occipital. La altura del cuello disminuye y presiona partes del cerebro, nervios y médula
  • Asimilación del atlas: el hueso occipital y la primera vértebra (el atlas) están fusionados
  • Subluxación o luxación atloaxoidea: atlas y axis —los dos primeros huesos de la columna— se encuentran mal alineados
  • Hipoplasia del atlas: la primera vértebra no se ha desarrollado por completo
  • Malformación de Klippel-Feil: los dos primeros huesos de la columna se encuentran fusionados, por lo que causan dificultad a la hora de iniciar el movimiento
  • Malformación de Chiari: el cerebelo sobresale por el hueso occipital, pudiendo ejercer sobre el tronco del encéfalo
  • Os osdontoideum: la vértebra axis está sustituida por un hueso anómalo


Los trastornos generales pueden causar las mismas anomalías que los trastornos aislados, pero dentro de un grupo de anomalías:

  • Trastornos que afectan a la formación de los huesos en los niños (acondroplastia). Son trastornos que afectan a todos los huesos en desarrollo y, en especial, a los huesos largos de los brazos y las piernas, que pueden ser demasiado cortos y malformados, causa de enanismo.
  • Síndrome de Down, mucopolisacaridosis y psteogénesis imperfecta
     

Defectos adquiridos: en este caso, los trastornos y malformaciones aparecen de forma tardía. Pueden aparecer debido a una enfermedad o por un traumatismo o golpe. Pueden afectar tanto a huesos como ligamentos. En la mayoría de los casos, las causas son accidentes automovilísticos, de bicicleta o a la hora de hacer saltos hacia al agua. En algunos casos, las lesiones son mortales de manera inmediata.

Los más frecuentes son:

Cabe destacar que los tumores también pueden afectar a estas estructuras, y en el caso de que se extienda hacia las vértebras puede presionar encéfalo o médula espinal
 

¿Se pueden prevenir las anomalías de la unión craneocervical?

 No existe una forma de prevenir las malformaciones o anomalías congénitas. En algunos casos, se puede determinar la presencia de estas antes del parto merced a las pruebas de control de embarazo.

Si se pueden prevenir en cierta manera las lesiones adquiridas, como por ejemplo con el uso de equipamiento de protección a la hora de realizar según qué actividades, como saltos, escalada o ciclismo. El paciente debe utilizar el cinturón de seguridad cuando viaje en automóvil y debe utilizar casco a la hora de viajar en moto.

Tratamientos de la anomalía craneocervical

Los tratamientos de estas anomalías se centran en la realineación, inmovilización y tracción de las estructuras que se han visto afectadas.

En el caso de que estas estructuras presionen al encéfalo, nervios o médula, el especialista médico tratará de reducir y realinear las estructuras a través de una tracción o cambiando de posición la cabeza. En el caso de que se logre realinear, se inmovilizará tanto la cabeza como el cuello.

No obstante, por norma la realineación implica el uso de tracción. La tracción supone colocar un dispositivo que rodea y que se fija al cráneo, que se llama halo, aunque quizá es necesario mantenerlo durante aproximadamente una semana. Una vez realineado, el halo se coloca a una especie de chaleco que se ajusta y que inmoviliza el cuello. Se utiliza durante ocho o doce semanas, y una vez colocado se hacen radiografías para observar si todo está correctamente alineado.

En el caso de que la tracción no sea eficaz, existe un proceso quirúrgico para aliviar la compresión y estabilizar las estructuras. Es por ejemplo el caso de la artritis reumatoide, que requerirá siempre cirugía que utiliza placas metálicas barras y tornillos para estabilizar las estructuras en una posición hasta que los huesos se fusionan.

En el caso de que el trastorno esté generado por un tumor óseo, el tratamiento será la radioterapia y un collarín rígido para estabilizar el cuello.

¿Qué especialista trata las anomalías de la unión craneocervical?

El médico especialista en detectar, diagnosticar y tratar las anomalías de la unión craneocervical es el Neurocirujano

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