Lo esencial de la enfermedad de Parkinson

Escrito por: Dr. Manuel Arias Gómez
Publicado:
Editado por: Alicia Arévalo Bernal

La enfermedad de Parkinson (EP) ocupa, tras la enfermedad de Alzheimer, el segundo lugar, en cuanto a frecuencia, dentro de los padecimientos degenerativos del sistema nervioso (SN). Los pilares fundamentales de su cuadro clínico ya fueron descritos por el británico James Parkinson hace dos siglos, basándose en la mera observación de media docena de casos.

La prevalencia de esta enfermedad se incrementa casi exponencialmente con la edad: pasa de afectar al 1% de los mayores de 60 años al 15-20 % de los que superan los 80.

 

¿Cuáles son las causas de la EP?

Con respecto a las causas de la EP, tenemos que decir que dista mucho de estar totalmente aclarada. Actualmente se conocen más de veinte genes cuyas mutaciones pueden causarla, pero aún se mantiene la idea de que un 70-80% de los casos son de naturaleza esporádica. La causa genética mas común de EP de herencia dominante son las mutaciones en el gen de LRKK1 (también dominado dardarina, debido a que es frecuente en el País Vasco, donde al temblor le dicen dardar en su lengua vernácula); en lo que respecta a las formas recesivas, el gen mutado de la parkina es la causa mas común.

En lo que respecta a la EP esporádica, la enfermedad se ha relacionado con tóxicos como el Mn, consumo de agua de pozo y contacto repetido con plaguicidas e insecticidas. Debemos señalar que ciertas medicaciones (neurolépticos, benzamidas sustituidas, inhibidores de la recaptación de serotonina, antagonistas del calcio…), todos ellos potenciales bloqueadores de los receptores de la dopamina, pueden causar cuadros de parkinsonismo similares al de la EP, pero potencialmente reversibles tras cesar su ingesta. La pérdida progresiva de la población neuronal de un núcleo del mesencéfalo denominado sustancia negra es la base patológica de la EP; en muchos de los casos las neuronas supervivientes presentan unas inclusiones especiales denominadas cuerpos de Lewy, que contienen alfa-sinucleína. Tales inclusiones no solo se encuentran en dicho núcleo sino que también pueden hallarse en otros y en áreas relacionadas con el sueño, la olfacción, y diversas funciones autonómicas. El marcador bioquímico prínceps de la EP es la depleción de dopamina, fundamentalmente en la vía que va de la sustancia negra al estriado, que tiene una participación importante en la regulación de los patrones de movimiento.

 

La prevalencia del Alzheimer se incrementa casi exponencialmente con la edad.
 

 

¿Cuáles son los síntomas más reconocibles del EP?

En cuadro clínico de la EP se caracteriza por cuatro síntomas fundamentales:

  1. Bradicinesia o lentitud de movimiento
  2. Temblor de reposo, que suele iniciarse por una extremidad y generalizarse, a medida que progresa la enfermedad
  3. Aumento del tono muscular en forma de “rigidez en rueda dentada”, que se percibe como a saltos o intermitente, al intentar la movilización pasiva de una extremidad
  4. Alteración de los reflejos de enderezamiento y mantenimiento y control de la postura erecta.

Antes de que los síntomas capitales de la EP comiencen a manifestarse, los pacientes con frecuencia presentan quejas como estreñimiento, dolores articulares (particularmente frecuente es el dolor de hombro), ánimo depresivo y trastornos del sueño. Con respecto al sueño, debemos subrayar que el denominado trastorno del sueño REM suele preceder a los síntomas motores de la EP varios años y se caracteriza por vocalizaciones y gestualidad motora profusa: es una especial vivencia teatral de los sueños de la mencionada fase del sueño de ondas rápidas.

La presencia de deterioro cognitivo se detecta en un tercio de los pacientes con EP; generalmente se trata de una disfunción cognitiva leve-moderada, caracterizada por apatía, déficit de atención y dificultades para la planificación. No obstante, algunos enfermos desarrollan, en los primeros años de evolución de su padecimiento, cuadros de demencia con importantes trastornos del comportamiento y alucinaciones, que configuran la denominada demencia por cuerpos de Lewy difusos (DCLD); es decir, la sinucleinopatía se extiende a la corteza cerebral, sobre todo las áreas posteriores. También puede acontecer que en la DCLD primero sea la demencia y después se presenten los síntomas motores del parkinsonismo.

Ríos de tinta se han vertido para describir los particulares rasgos de la personalidad y carácter del enfermo parkinsoniano, sobre todo por la notoriedad de algunos personajes que han padecido EP y que han tenido, para bien o para mal, importante influencia en la historia (Adolfo Hitler, Juan Pablo II, Francisco Franco). La rigidez mental, la fidelidad impertérrita a una ideología, la disposición permanente para el trabajo a pesar de la incapacidad física…son algunos de los rasgos a los que aludíamos. No son pocos los que atribuyen el comprobado antecedente de aborrecimiento del tabaco por la mayoría de los pacientes de EP a esta debatida cuestión de la personalidad parkinsoniana.
 

¿Cómo se puede diagnosticar la EP?

El diagnóstico de la enfermedad d la EP sigue realizándose en base al cuadro clínico; las técnicas de imagen se reservan para excluir otras entidades (tumores, hidrocefalia, patología cerebrovascular…) que pueden mimetizarlo. No obstante, debemos subrayar que la aportación de la medicina nuclear, en concreto del denominado DAT-scan (marca la densidad de población neuronal dopaminérgica nigroestriatal), es importante sobre todo a la hora de diferenciar la EP del parkinsonismo medicamentoso; este último suele revertir al retirar la medicación desencadenante.

Una cuestión particular y de especial relevancia la constituyen varias entidades nosológicas que denominados parkinson-plus: aparte de la ya comentada DCLD, debemos citar a la parálisis supranuclear progresiva (PSP), a la degeneración corticobasal (DCB) y a la atrofia multisistémica (AMS). El diagnóstico preciso de cada una de estas entidades, que en algún caso particular pueden responder temporalmente a la terapia de sustitución dopaminérgica, tiene notoria importancia sobre todo por el pronóstico (mucho peor en todas que el de la EP) y por la necesidad de un adecuado manejo y prevención de sus complicaciones, pongamos por caso las caídas en la PSP y los síncopes en la AMS. Quiso la naturaleza que la dopamina, neurotransmisor implicado no solo en el control motor sino también en el enamoramiento, la conducta adictiva, el disfrute y hasta la lactancia materna, no atraviese la barrera hematoencefálica. En la EP, para poder incrementar la dopamina estriatal, tenemos que recurrir a la levodopa; ésta, mediante un proceso de decarboxilación, se transformará en dopamina ya dentro del cerebro.

La levodopa es la base de la terapéutica médica de la EP, que se complementa con agonistas de los receptores dopaminérgicos y otros fármacos que impiden/dificultan la metabolización de la propia dopamina. En aquellos casos avanzados, con complicaciones-fluctuaciones motoras resistentes a la terapéutica médica estándar, se recurre a la cirugía de estimulación cerebral profunda, a la infusión directa de dopa en el duodeno y a la administración continua de apomorfina subcutánea.

El ejercicio físico regular, la fisioterapia y logoterapia son también importantes medidas terapéuticas en la EP, enfermedad que podemos diagnosticar en sus etapas iniciales, pero para la que, por el momento, no disponemos de ningún recurso terapéutico que frene e interrumpa su progresión.

Por Dr. Manuel Arias Gómez
Neurología

Prestigioso especialista en Neurología, el Dr. Arias Gómez es experto en Trastornos del movimiento, demencia, esclerosis múltiple, cefaleas y ataxias. Licenciatura en Medicina y Cirugía en 1979, es doctorado en Sobresaliente Cum Laude y especialista en neurología vía MIR desde 1984. Jefe de la Sección de Neurología del Hospital Clínico Universitario de Santiago. Compagina su labor asistencial con la docencia, siendo profesor asociado a la Facultad de Medicina de la Universidad de Santiago de Compostela. Entre sus logros académicos destacan los tres premios otorgados por la Real Academia de Medicina y Cirugía de Galícia. Autor de varios capítulos de libros vinculados a la neurología, 75 publicaciones en revistas médicas y además ha realizado 115 comunicaciones a reuniones o congresos.

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