Fibrosis quística

Especialidad de Neumología

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística, se trata de una enfermedad que consiste en que los pulmones se colapsan de moco espeso y pegajoso, el tubo digestivo y otras zonas del organismo. Es una de las enfermedades pulmonares crónicas más comunes en adultos y niños. Está catalogada como una enfermedad con alto peligro de muerte.

Este tipo de enfermedad afecta a pulmones, páncreas, hígado, intestinos, senos paranasales y los órganos sexuales. La fibrosis quística hace que la mucosa sea espesa y pegajosa. Los mocos en cuestión tapan los pulmones, esto provoca infecciones pulmonares que se repiten y daños pulmonares.


La fibrosis quística bloquea las vías respiratorias, mediante moco pegajoso y espeso
 

Síntomas de la fibrosis quística

Los síntomas de la fibrosis quística se pueden manifestar durante toda la vida del ser humano. Unos pocos síntomas pueden ir agudizándose hasta alcanzar la máxima gravedad. Cabe decir que cada individuo puede variar sus síntomas así como la potencia de la enfermedad.

  • Síntomas en recién nacidos: Retraso en el crecimiento
  • Síntomas en la función intestinal: Dolor causado por el estreñimiento, zona abdominal hinchada por gases, náuseas, heces pálidas o color arcilla con moco, pérdida de peso.
  • Síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales: Tos, aumento de moco, fatiga, congestión nasal, episodios de neumonía, dolor en los senos nasales.
  • Síntomas posteriores: Esterilidad en los hombres, inflamación del páncreas, síntomas respiratorios y malformación en los dedos.

¿Cuáles son las causas de la fibrosis quística?

La fibrosis quística está causada por un gen defectuoso que hace que el cuerpo produzca un líquido pegajoso y espeso. Esta sustancia mucosa bloquea las vías respiratorias de los pulmones y el páncreas, y comienza a causar infecciones. Este problema puede originar infecciones pulmonares muy graves y agudos problemas digestivos. Las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino, son otras zonas que pueden estar afectadas. Hay individuos portadores del gen, pero que no se manifiesta ningún síntoma. Esto se explica de la siguiente manera: Una persona con Fibrosis quística debe heredar 2 genes defectuosos. Por lo tanto si tan solo tiene uno, esta enfermedad no se manifestará. Las personas en las que más frecuente se reproducen son descendientes de europeos del centro y norte.

¿Se puede prevenir?

Esta enfermedad no se puede prevenir, al ser una enfermedad hereditaria sin cura. Sin embargo se puede seguir un tratamiento que se explicará a continuación, para mejorar la calidad de vida durante la enfermedad. Un estudio genético en padres que sean portadores del gen defectuoso que origina esta enfermedad, es la única manera de “prevenir” la fibrosis quística. Esto serviría para detectar la enfermedad, ya que como se ha dicho anteriormente, no hay cura.

¿En qué consiste el tratamiento?

Las claves para conseguir un buen tratamiento de la fibrosis quística, son un diagnóstico para detectar la enfermedad, y un buen plan de tratamiento, para mejorar la resistencia a la enfermedad, así como la calidad de vida. Siempre que sea posible, los enfermos deberán ponerse en manos de clínicas especializadas en fibrosis quística. Los tratamientos disponibles para combatir la fibrosis quística, son los siguientes:

  • Antibióticos para prevenir infecciones sinusales, pulmonares y tratarlas a su vez
  • Medicinas inhaladas para ayudar a descongestionar las vías respiratorias
  • Medicinas para diluir el moco y expulsarlo con facilidad
  • Vacunas anuales
  • Oxigenoterapia
  • Trasplante de pulmón
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