¿Qué es el angioedema hereditario?

Un angioedema hereditario es, para que nos entendamos todos, una enfermedad crónica de herencia autosómica dominante, la cual es complicada de explicar, pero lo voy a intentar. Está causado por una deficiencia o disfunción del sistema del complemento, concretamente del inhibidor de C1, una proteína clave en la cascada de la inflamación. Al faltar no se produce un frenado necesario de la inflamación.

Cabe decir, que su inicio es más frecuente durante la infancia o la adolescencia. Ya sea por estrés emocional o por mínimos estímulos, tales como traumatismos leves (que incluyen dentista, perforaciones…), enfermedades virales, embarazo, la exposición al frío o la ingestión de determinados alimentos, se pueden desencadenar grandes inflamaciones que llevan a la salida de líquido de los vasos. Entonces se produce lo que llamamos angioedema cuando sucede a nivel profundo de la piel.

El edema laríngeo suele estar presente, causando estridor y, algunas veces, la muerte. Además, es frecuente la afectación de la vía digestiva. No encontramos habitualmente prurito, lesiones habonosas, ni cierre de las vías aéreas bajas.

Los defectos en los factores del complemento también se encuentran presentes en enfermedades conocidas como el lupus eritematoso sistémico, la inmunodeficiencia común variable o el síndrome hemolítico urémico.

Se distinguen varios tipos según sea la causa de la alteración, por lo que el diagnóstico debe realizarlo un especialista: alergólogo, dermatólogo, internista, etc., de tal manera que se pueda indicar el tratamiento idóneo preventivo o para el cuadro agudo.