El Síndrome de Chiari: una malformación del sistema nervioso con una baja prevalencia

• El austríaco Arnold Chiari descubrió esta enfermedad en 1891
• Una de cada dos mil personas padece esta enfermedad
• Se considera una enfermedad rara
• El que la padece pierde calidad de vida
• Se asocia la enfermedad con la pérdida de la sonrisa

Tipología del síndrome de Chiari

Existen varios tipos distintos de síndrome de Chiari, aunque los más habituales son el tipo I y tipo II.

En el caso del síndrome de Chiari de tipo I, está caracterizado por un descenso anormal de las amígdalas cerebelosas por lo menos cinco milímetros por debajo del foramen magnum. En resumen, el cerebelo no tendría espacio suficiente en la cavidad craneal y por lo tanto tiende a salir hacia el canal de la médula espinal unos cinco milímetros.

La causa de este problema no se conoce a ciencia cierta, aunque se cree que los tejidos que están en torno al cráneo en su parte posterior se desarrollan poco, y la cavidad es más pequeña de lo normal.

Algunos Chiari son asintomáticos y se descubren en el momento en el que se realizan pruebas para otras patologías.

Signos y síntomas del síndrome de Chiari

Cuando la malformación sí produce síntomas, estos suelen ser más habituales en pacientes de entre 30 y 40 años. Son los siguientes:

• Dolor de cabeza y cuello que empeora con la tos
• Problemas de coordinación de manos y piernas
• Problemas de sensibilidad en las extremidades, especialmente las superiores
   

En algunos casos, el síndrome de Chiari se asocia a otras malformaciones, como por ejemplo la siringomielia o la hidrocefalia. En ambas patologías se produce una acumulación de líquido cefalorraquídeo, y en ocasiones se producen anomalías vertebrales con escoliosis, fusión vertebral...

Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Chiari

Para efectuar el diagnóstico de la enfermedad, es necesario llevar a cabo un examen físico del paciente, así como una resonancia magnética cervical o craneal que nos indica si se padece también siringomielia o hidrocefalia.

Si esta no se asocia a ninguna enfermedad, el diagnóstico resultará mucho más complicado.

A la hora de efectuar un tratamiento, normalmente este consiste en la aplicación de medicación para controlar el dolor y educar a los pacientes en cuanto a nivel de vida. En los casos en los que los síntomas son tan intensos que limitan la actividad cotidiana, puede plantearse la opción de realizar una cirugía. En este caso, se abre un espacio que haga más grande la fosa, y un canal de conexión mayor, por lo que se consigue que el líquido cefalorraquídeo pase sin problemas y no se acumule.

Debe mencionarse también que existen otros tipos de Chiari menos frecuentes, siendo cada uno de ellos una enfermedad distinta, por ejemplo, el tipo II está asociado a la espina bífida.