Cómo abordar los distintos tipos de tumores cerebrales

Conoce en profundidad los tumores cerebrales y cómo abordarlos

Written by: Dr. Francesc Graus Ribas
Published: | Updated: 12/08/2018
Edited by: Patricia Fernández Ramos

Un tumor intracraneal o tumor cerebral es todo proceso expansivo neoformativo con origen en alguna de las estructuras de la cavidad craneal (parénquima encefálico, meninges, vasos sanguíneos, nervios craneales, glándulas, huesos y restos embrionarios). Se denomina tumor primario el que se origina en el mismo lugar donde aparece y metástasis cuando procede del desplazamiento de células cancerosas originarias de otro tejido.

El cerebro y la médula espinal son la base del Sistema Nervioso Central (SNC). Si existen tumores en esa zona es grave porque puede afectar al sistema motor y a los procesos cognitivo. Además, puede causar daño en el cerebro de dos formas: invadiendo los tejidos vecinos o ejerciendo presión en otras áreas del cerebro a causa de su propio crecimiento. El tratamiento se complica por los tejidos que rodean el tumor y que pueden afectar, en general, al funcionamiento vital del paciente.

 

Incidencia de los tumores cerebrales

Los tumores cerebrales suponen alrededor del 2% de las muertes por cáncer. Se calcula que, al año, mueren en el mundo unas 95.000 personas a causa de un tumor cerebral. En niños, suponen la segunda causa de mortalidad infantil en menores de 15 años y también lo es en jóvenes de hasta 34 años.

En España el número de casos nuevos por 100.000 habitantes y año se sitúa en 8,8 para hombres y 6,4 en mujeres.

 

Clasificación de los tumores cerebrales

En el SNC existen muchos tipos de tumor cerebral primario, siendo los más frecuentes los siguientes:

  1. Gliomas. Crecen en las células de la glía (célula de soporte del cerebro). Existen dos tipos de células de sostén: astrocitos y oligodendrocitos que dan lugar a los astrocitomas y oligodendrogliomas, o tumores que combinan ambos.
    1. Astrocitomas: Tipo más común de glioma (11% de tumores cerebrales, aproximadamente). Surgen en las células llamadas astrocitos, del cerebro o del cerebelo. Se clasifican según el grado de agresividad, en gliomas de grado I a IV (de menor a mayor agresividad). Los de grado I o astrocitomas pilocíticos pueden curarse con cirugía. Sin embargo, los de grado II (o de bajo grado de malignidad), son invasivos y tienden a sufrir recidivas a pesar del tratamiento. Existe una relación entre la edad en que se presenta el tumor y la malignidad (a mayor edad, más maligno suele ser).
    2. Gliobastoma multiforme: Se englobaría dentro del nivel IV de la clasificación de gliomas. Es de los tumores cerebrales más agresivos y difíciles de tratar, con muy mal pronóstico a los pocos meses de ser diagnosticado. Puede aparecer como nuevo o ser la consecuencia de un proceso de malignización de un astrocitoma de menor grado de malignidad. Este tipo de tumor causa 125.000 muertes en todo el mundo, y cada año se diagnostican 175.000 nuevos casos.
    3. Oligodendroglioma: Se desarrolla en las denominadas células oligodendrocitos, que son las encargadas de fabricar la mielina que envuelve los nervios. Dentro de este tipo de tumor se engloban el 4% de los casos, aproximadamente. De la misma forma que ocurre con el astrocitoma de grado II, es un tumor muy difícil de curar que con el tiempo tiende a malignizarse en un oligodendroglioma anaplásico.
  2. Otros tumores cerebrales: Se originan en otras células del sistema nervioso central. Pueden ser malignos o benignos. A parte de los meningiomas (tan frecuentes como los gliomas), el resto de tumores tienen baja prevalencia. Sin embargo, sí destacan los siguientes:
    1. craneofaringiomas
    2. neurinomas
    3. meduloblastoma
    4. linfoma primario del sistema nervioso central
    5. tumores pineales y de la pituitaria

Cabe destacar que el tipo de tumor y su localización vienen influidos por la edad. Así, en la infancia y adolescencia los más comunes son los astrocitomas intratentoriales y los tumores de la línea media, como el meduloblastoma y el pinealoma. En cambio, en la edad adulta predominan los astrocitomas anaplásicos y gliobastomas, aunque el más frecuente es el meningioma.

 

Causas y factores de riesgo de tumores cerebrales

Se desconocen las causas de los tumores cerebrales, pero sí se ha observado una mayor incidencia en familias de pacientes portadoras de alteraciones genéticas, como el síndrome de Hippel-Lindau1 y de Turcot2, o las neurofibromatosis.

Por otra parte, se han relacionado algunos tumores cerebrales con factores externos, tales como la exposición a disolventes, pesticidas, productos oleicos, uso de teléfonos móviles o radiaciones. De ellos solo se ha confirmado que el hecho de haber recibido radioterapia craneal predispone a sufrir un tumor cerebral en el futuro.

 

Síntomas de los tumores cerebrales

Los síntomas de los tumores cerebrales pueden ser generales o específicos. Hasta que no se manifiesta alguno de estos síntomas difícilmente se diagnostican:

Síntomas generales

Están causados por la presión del tumor en el cerebro o médula espinal:

  • Dolor de cabeza, que suele ser continuo y más intenso al despertarse, cuando la persona está estirada.
  • Trastorno inespecífico del estado de ánimo
  • Indiferencia emocional
  • Lentitud de pensamiento
  • Problemas en afrontar problemas previamente bien conocidos

Síntomas específicos

Están causados por la interrupción del funcionamiento normal del cerebro o una parte de éste:

  • Crisis motoras parciales
  • Paresias (parálisis transitorias o incompletas)
  • Afasias (problemas para hablar)
  • Apraxias (problemas para realizar secuencias de movimientos)
  • Agnosias (la persona afectada percibe los objetos pero no los relaciona con el papel que desempeñan)
  • Alteraciones campimétricas (campo visual)

 

Cómo diagnosticar los tumores cerebrales

La mayoría de tumores cerebrales no se diagnostican hasta que no aparecen síntomas, y son los que permiten al neurooncólogo identificar la posible localización del tumor.

Para realizar un diagnóstico preciso, además de la historia clínica y psiquiátrica, los expertos en Neurología y Neurooncología utilizan determinadas pruebas:

  • Test de imagen:
    • TC (Tomografía Computerizada). Técnica radiológica que permite visualizar los “tejidos blandos” (distintos al hueso) que no se observan con una radiografía normal.
    • RM (Resonancia Magnética): Se utilizan ondas electromagnéticas para crear imágenes del cerebro. Aporta imágenes más detalladas que la TC.
    • PET (Tomografía por emisión de positrones): Se inyectan al paciente moléculas de azúcar marcadas radioactivamente. Las células cancerígenas absorben el azúcar más rápido que las sanas y, de esta forma, se detectan los tumores. Aporta información complementaria a los resultados del resto de pruebas.
  • Test de fondo de ojo y audiometría. Son pruebas que ayudan a determinar los efectos que está causando el tumor en los nervios ópticos y auditivos.
  • Análisis de sangre. Permiten detectar tumores del área pineal o pituitaria.
  • Punción lumbar. Consiste en extraer una muestra de líquido cefaloraquídeo para analizar la presencia o no de células malignas y/o marcadores tumorales.
  • Electroencefalograma. Se colocan unos electrodos en el cuero cabelludo para medir la actividad eléctrica del cerebro.

Además, una vez diagnosticado el tumor, se realizan pruebas adicionales que aportan más información sobre el cáncer. Si se trata de un glioma, se tienen en cuenta algunos factores que ayudarán a determinar el tratamiento:

  • Histología del tumor: Información que aporta su observación a través del microscopio. Para determinar su grado de malignidad se tiene en cuenta: - el número de células en división (mitosis)
    • si el tumor tiene un gran número de células (hipercelularidad)
    • si los vasos sanguíneos han crecido en el tumor (proliferación vascular)
    • si existen tejidos muertos en el tumor (necrosis)
    • En este sentido, sabemos que:
      • Los tumores de grado II no presentan mitosis, proliferación vascular o necrosis
      • Los tumores de grado III son hipercelulares, presentan mitosis pero no necrosis
      • Los tumores de grado IV presentan proliferación vascular y necrosis
  • Edad de los pacientes. El pronóstico será peor cuanto mayor sea el paciente.
  • Extensión del tumor residual. Cantidad de tumor que se ha podido extraer durante la extirpación quirúrgica.
  • Estado funcional y neurológico. A través de un método llamado “Escala funcional de Karnofsky”, el neurólogo analiza el estado en que se encuentran las funciones cerebrales y el sistema nervioso central.
  • Marcas moleculares. Los marcadores en el tejido tumoral harán posible analizar la predisposición a padecer tumores cerebrales, y que de esta forma se desarrollen tratamientos más efectivos y precisos. Actualmente, en los oligodendrogliomas se permite detectar una pérdida parcial del cromosoma 1 en las células del tumor, cosa que es un factor molecular que aporta excelente pronóstico. Asimismo, en el glioblastoma multiforme, la ausencia de una enzima reparadora del ADN supone un buen pronóstico al tratamiento con temozolomida.

 

Tratamientos para los tumores cerebrales

La persona diagnosticada de tumor cerebral debe ser tratada rápidamente, ya que la presión que ejerce el crecimiento del tumor en el sistema nervioso central puede alterar el fluido cerebroespinal y la circulación sanguínea, afectándolo.

El tratamiento de los tumores cerebrales es difícil. En primer lugar, porque existe una barrera hematoencefálica que protege el cerebro y médula espinal de agentes químicos y que, a su vez, impide la actuación de fármacos quimioterápicos. En segundo lugar, porque la cirugía es complicada si el tumor se localiza en un área próxima a zonas sensibles o a la médula espinal. Además, la radioterapia puede dañar el tejido sano.

Los tratamientos actualmente disponibles son:

  • Cirugía. La resección quirúrgica es el tratamiento más frecuente para los tumores cerebrales y, a veces, es la única opción para abordar el tumor cerebral. Los objetivos de la cirugía son:
    • establecer el diagnóstico, al proporcionar tejido tumoral para el análisis
    • mejorar rápidamente los síntomas, al quitar presión a la parte sana del cerebro
    • eliminar la masa tumoral, cosa que permite utilizar otras terapias complementarias

Los tumores cerebrales con conducta biológica benigna (comprimen pero no invaden el tejido cerebral circundante), pueden ser curados con la cirugía. Sin embargo, aquellos que son malignos o que infiltran el tejido cerebral adyacente normalmente requieren otras terapias complementarias.

  • Radioterapia. Utiliza la radiación de alta energía para eliminar las células tumorales y suele utilizarse, junto con la cirugía, para detener o ralentizar el crecimiento de dichas células cancerígenas. Las nuevas técnicas (radiocirugía, esterotáctica fraccionada y Radioterapia por Modulación de Intensidad) buscan la máxima precisión y minimizar la dosis en aquellos tejidos sanos cercanos al tumor.
  • Quimioterapia. Utilización de fármacos para destruir de una forma no selectiva las células tumorales que no se han podido eliminar con la cirugía, además de ralentizar el crecimiento del tumor y reducir los síntomas. La mayoría de dichos fármacos se administra por vía intravenosa, aunque en los últimos años han surgido compuestos que permiten su administración por vía oral y que son capaces de atravesar la barrera hematoencefálica.

 

Pronóstico de los tumores cerebrales

La curación de los tumores cerebrales es algo todavía lejano. Por el momento, la creación de equipos multidisciplinares que aborden los problemas que plantean los tumores cerebrales para los pacientes es la garantía para que reciban el tratamiento más preciso.

No obstante, en los últimos 20 años, la aplicación de técnicas quirúrgicas depuradas, el mayor conocimiento de la enfermedad y su respuesta a la quimioterapia, así como a la radioterapia localizada, ha permitido alargar la vida del paciente y mejorar su calidad de vida.

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By Dr. Francesc Graus Ribas
Neurology

Renowned expert in brain tumors, with over 30 years of industry experience, Dr. Graus Ribas is the Director of the Neuro-Oncology Unit Cancer Institute Baselga (IOB). He was the first president of the Spanish Neuro-Oncology Group (GENO), of which he is a founding member. Currently, he is head of the Neurology Department of the Hospital Clinic of Barcelona, ​​where he is coordinator of the research group of degenerative and autoimmune neurological disease Institute for Biomedical Research August Pi i Sunyer (IDIBAPS) a leading center for biomedical research in the Hospital Clinic.

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