Plagiocefalia postural: enfoque médico de esta deformidad craneal frecuente

Durante el 1992 se desarrolló por parte de la Asociación Americana de Pediatría (AAP) una campaña divulgativa conocida como “Back to sleep” para intentar disminuir el número de casos de “muerte súbita del lactante”. En esta campaña se recomendaba que los neonatos fueran colocados boca arriba para dormir. Como resultado, las estadísticas destacan que se logró disminuir la mortalidad, por lo que actualmente no parece aconsejable cambiar una estrategia que ha alcanzado tal éxito. Sin embargo en la misma época, se comenzaron a publicar en EEUU los primeros datos de alarma ante el auge de las deformaciones craneales conocidas como “plagiocefalias posicionales posteriores u occipitales” y que está en relación con esta campaña y, por consiguiente, con el hábito de que los bebés duerman sobre sus espaldas. La incidencia de estas deformaciones craneales seguramente ha aumentado actualmente, al estar la población más alertada sobre la muerte súbita, pero sin la contrapartida de tener mucha información para prevenir el desarrollo de la plagiocefalia. Un factor muy importante que ha contribuido al desconcierto general es la confusión de terminología y conceptos básicos que sobre esta problemática existe en la literatura científica, lo que seguramente ha impedido que se desarrollen las estrategias pertinentes.

No existe evidencia científica que demuestre que la plagiocefalia posicional produzca otras patologías que no sean las de la deformación craneal o facial, esto es, no produce alteración sobre el desarrollo neurológico y es tan solo un problema estético.

¿Qué es la plagiocefalia posicional?

La plagiocefalia postural es el cráneo oblicuo, que se aprecia en visión cenital de la cabeza del menor, conocida también en la literatura por otros términos como por ejemplo: plagiocefalia por moldeamiento, plagiocefalia occipital, plagiocefalia deformativa, plagiocefalia sin craneosinostosis, plagiocefalia posicional, plagiocefalia funcional y plagiocefalia posterior.

Las cifras de afectación son muy variables, debido, principalmente, a la falta de un criterio uniforme para describir las alteraciones morfológicas del cráneo.. Se trata de la principal causa de derivación pediátrica a Unidades de Neurocirugía Pediátrica. La plagiocefalia suma la mayoría de los casos de malformaciones craneales plásticas y aparece más en niños que niñas (2:1) afectando más al lado derecho (2,7:1 en niños; 1:1 en niñas) que el izquierdo.

El principal diagnóstico diferencial debe establecerse con las craneosinostosis. En condiciones normales, los bebés tienen los huesos que forman el cráneo unidos por suturas, que son unos tejidos elásticos y fibrosos. Las suturas craneales, con el paso del tiempo, se transforman en hueso. Entonces se funden con los huesos craneales y forman una estructura hueca. La craneosinostosis es la fusión precoz de dichas suturas craneales. La fusión precoz entre los huesos adyacentes da lugar a una deformidad del hueso. Produciendo un crecimiento de otros huesos adyacentes (abombamientos o prominencias) en un intento de mantener un volumen intracraneal normal. Esto da lugar a una deformidad craneal y facial que se denomina Síndrome Craneofacial. En algunos tipos de craneosinostosis pueden ocurrir síntomas neurológicos. Se deben a que no se puede expandir el cerebro dentro del cráneo y el cerebro se encuentra comprimido y choca con los huesos del cráneo. Las craneoestenosis son infrecuentes, se estiman en 1 de cada 2.000 o 3.000 neonatos, predominantemente en el sexo masculino, y se da en todas las razas del mismo modo. Ejemplos característicos son la escafocefalia (cierre precoz de la sutura sagital), plagiocefalia anterior (cierre precoz de la sutura coronal), trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica), etc.

Atendiendo a la causa de la deformación, la plagiocefalia posicional es de “carácter externo” porque está producida por fuerzas externas que actúan sobre la sutura lambdoidea o la región posterior del cráneo, bien sea durante el desarrollo en el útero o posteriormente, a diferencia de la plagiocefalia craneosinostótica, que como todas las craneosinostosis es debida a factores intrínsecos que afectan a las propias suturas craneales (suturas lambdoideas). Diversos factores pueden actuar sobre la cabeza del feto produciendo un fenómeno de moldeamiento craneal: posiciones fetales prolongadas, embarazos múltiples, anomalías del útero, macrocefalia, grandes fetos, etc. Después del nacimiento son también muy numerosos los factores que pueden causar esta deformación: una posición elegida por el neonato sin una razón clara, el apoyo sistemático de la cabeza en la región occipital de un lado o de ambos, durante el sueño o estando despierto, la utilización constante de los “carritos” portadores de los bebés, la presencia de tortícolis debido a muy diversas causas.

Por otra parte la plagiocefalia posicional puede ser unilateral o también bilateral (braquicefalia). La historia natural de esta deformidad es difícil de establecer, pero puede suponerse que en la adolescencia o la edad adulta un número indeterminado de estos niños pueden presentar alguna deformidad craneal o facial, generalmente leves.

Diagnóstico de la plagiocefalia posicional

El diagnóstico es básicamente clínico, por lo que en la mayoría de casos no se requieren pruebas radiológicas. Los datos más característicos son el aplanamiento y la alopecia de la región occipital e incluso parietal que se ve afectada. Abombamiento de la región occipital contralateral. Es posible también abombamiento parietal. El pabellón auricular del lado aplanado acostumbra a estar adelantado y descendido y el hueso frontal homolateral abombado.

En base a mediciones realizadas sobre el cráneo del menor, que valoran la asimetría craneal, se clasifica la plagiocefalia postural en leve, moderada o grave.

Cuando la plagiocefalia es bilateral, la cabeza adopta un aspecto braquicefálico y es conocida también con el nombre de paquicefalia. El aplanamiento afecta a las regiones occipitales, con aumento del diámetro vertical del cráneo en la región parietal. La morfología facial no se ve afectada, pero vista de perfil la cabeza en los casos más graves puede parecer que la región occipital ha sido “cortada por un hacha”.

Tratamiento para la plagiocefalia posicional

El tratamiento de la plagiocefalia posicional consiste en una serie de medidas que deben ser escalonadas: control de la postura, rehabilitación, y en casos poco frecuentes de plagiocefalia grave, técnicas de ortesis craneal y reconstrucción quirúrgica. A lo largo de todo el proceso, la información a las familias proporcionada por el pediatra o el rehabilitador debe ser muy clara, educándoles especialmente en las medidas encaminadas a lograr una correcta posición del lactante.

La clave para una evolución favorable del niño con una deformidad craneal posicional es el diagnóstico y el tratamiento precoz. Cabe recordar que las diferentes formas de intervención consisten en redirigir el crecimiento simétrico del cráneo y que casi todo este crecimiento ocurre en el primer año de vida. Por tanto, cuanto antes se inicie el tratamiento de la deformidad mayor será la posibilidad de una corrección completa.

Por lo que respecta a la prevención, se recomienda que cualquier bebé duerma sobre su espalda con la cabeza girada alternativamente a cada lado, siendo preferible el decúbito supino al decúbito lateral. Cuando el lactante está despierto, en decúbito supino se le puede colocar un rulo realizado con una toalla, en la nuca, de modo que su cabeza reste alineada. La recomendación sería pues que los padres alternen a lo largo del día la posición centrada de la cabeza, el giro parcial a la derecha y el giro parcial a la izquierda, el decúbito prono y el lateral. Esta rotación en la posición de la cabeza debería realizarse durante el período neonatal, a fin de evitar establecer la preferencia del bebé por una única posición de la cabeza si empieza a desarrollar un aplanamiento occipital. Los pediatras deben aconsejar a los padres que utilicen la posición en decúbito prono para el juego vigilado de su hijo. Hay que recordar a los padres que la posición en decúbito prono durante el juego no constituye un factor de riesgo para la muerte súbita del niño y puede ser importante durante la vigilia para desarrollar las capacidades motoras. Estas medidas de rotación de la posición de la cabeza también deben aplicarse en caso que el bebé pase mucho tiempo en una sillita o en el coche de paseo.

Cuando ya se ha producido una plagiocefalia postural, cabe advertir que la mayoría de estos niños se pueden curar con medidas posicionales practicadas por su familia y dirigidas por el pediatra. Así pues el tratamiento posicional es eficaz antes de los 5 meses de edad. Posteriormente, el lactante es capaz ya de mover la cabeza por sí mismo y de sostenerla, por lo que las medidas posicionales son bastante más difíciles. Por otra parte, debe investigarse si existe tortícolis para derivar al niño a Rehabilitación Infantil.

El diagnóstico diferencial definitivo y el tratamiento con ortesis o mediante cirugía, en los casos graves, debería ser realizado por expertos como los especialistas en Neurocirugía Pediátrica, Cirugía Maxilofacial y Rehabilitación.

Como orientación general solamente se indicará tratamiento con ortesis en casos graves en los que la plagiocefalia se acompañe de deformación craneofacial, habiéndose ya agotado la posibilidad de tratamiento postural. Evaluándose cada caso de manera individualizada antes de prescribirse una ortesis craneal. En los casos leves y moderados, diferentes evidencias científicashan demostrado que parece prudente adoptar una actitud conservadora dados los altos costes (unos 1.400 euros por paciente) y los efectos adversos (erosiones cutáneas y disconfort en la mayoría de los menores en las diferentes revisiones científicas). En una revisión de la literatura a este respecto, se puso de manifiesto la ausencia de evidencias de calidad para determinar el beneficio del tratamiento y la escasez de investigación acerca de los beneficios a largo plazo y los efectos adversos.