Atrofia multisistémica: un tipo de Parkinson atípico

Escrito por: Dr. Eduardo Tolosa
Publicado: | Actualizado: 15/11/2018
Editado por: Noelia Pino García

La atrofia multisistémica (AMS) es una de las principales enfermedades neurodegenerativas que aparece en las personas adultas. Se presenta, con frecuencia, por un cuadro de Parkinson progresivo (AMS-p) en el que predominan la acinesia y la rigidez y que, raramente, se asocia a temblor en reposo. Otros síntomas frecuentes de la atrofia multisistémica, según afirman los especialistas en Neurología, consisten en problemas de micción (incontinencia urinaria o retención de orina), disfunción eréctil e hipotensión ortostática (bajadas de presión arterial al ponerse de pie).

atrofia multisistemica

En la atrofia multisistémica también se altera el habla de forma precoz. Sin embargo, en raras ocasiones se dan alucinaciones o deterioro cognitivo. Un síntoma característico de la atrofia multisistémica es el estridor, que consiste en una especie de ronquido intenso nocturno, de tono agudo, que se produce al inspirar. Otro síntoma nocturno frecuente son las pesadillas asociadas a la agitación nocturna, conocidas como trastorno de conducta en fase REM.

 

Causas de la atrofia multisistémica

La atrofia multisistémica se asocia a depósitos de sinucleina en el cerebro, al igual que la enfermedad de Parkinson, por lo que se considera también una sinucleinopatía. La causa de esta enfermedad neurodegenerativa se desconoce. No se han detectado alteraciones genéticas causantes de la enfermedad.

 

Atrofia multisistémica: relación con el Parkinson

Es frecuente que la atrofia multisistémica se confunda con la enfermedad de Parkinson. Esta confusión se da sobre todo en las fases iniciales, ya que la lentitud de movimientos y la postura en flexión del cuerpo son característica de las dos enfermedades. Además, en ambas pueden darse problemas de la micción y disfunción eréctil. En la atrofia multisistémica el temblor en reposo típico es muy infrecuente y los problemas del habla y de la marcha son precoces y frecuentes, siendo causa estos últimos de frecuentes caídas. Puede existir una flexión del cuello marcada. El comienzo de la enfermedad antes de los 30 años o después de los 70 es muy raro.

La atrofia multisistémica puede presentarse en ocasiones como un síndrome cerebeloso progresivo (variante cerebelosa de la atrofia multisistémica (AMS-c) En estos casos, las lesiones se producen en el cerebelo y sus conexiones, en lugar de en la sustancia negra como es el caso en la variante de la atrofia multisistémica-p. El paciente padece una inestabilidad progresiva de la marcha, conocida como ataxia, que también se asocia a los problemas de micción, tensión arterial y disfunción eréctil y del sueño.

 

Diagnóstico de la atrofia multisistémica

La resonancia nuclear magnética es una herramienta útil en el diagnóstico de la atrofia multisistémica. La resonancia nuclear magnética permite descartar otras enfermedades que podrían confundirse con la atrofia multisistémica, como la presencia de infartos cerebrales múltiples. Otras pruebas diagnósticas tienen generalmente escasa utilidad.

 

Tratamiento de la atrofia multisistémica

En la actualidad, no existe ningún fármaco que frene el curso progresivo de esta enfermedad. El tratamiento de la atrofia multisistémica-p se centra en la administración de fármacos para tratar el Parkinson. En general, la respuesta sólo es positiva en un 20% de pacientes.

No existen fármacos que alivien la ataxia de la atrofia multisistémica-c. La hipotensión ortostática puede ser causa de pérdidas de conocimiento breves y recurrentes que requieren tratamientos no farmacológicos como por ejemplo el uso de medias elásticas. También con frecuencia, se recurre al tratamiento con fluorhidrocortisona u otros fármacos. Por otro lado, el estridor requiere en muchos casos aplicar CPAP nocturno. La estimulación cerebral profunda, exitosa en la enfermedad de Parkinson avanzada, no está indicada en pacientes con atrofia multisistémica.

 

Por Dr. Eduardo Tolosa
Neurología

Es una eminencia mundial en la enfermedad del Parkinson y en los trastornos de movimiento, además de un reputado investigador y conocedor de los avances en la especialidad. Recientemente, ha recibido el prestigioso galardón "Movements Disorders Research Award" otorgado por la American Academy of Neurology (AAN), por su trayectoria de investigación en la fase premotora de Parkinson y por su conocimiento, tratamiento y prevención de los trastornos del movimiento.

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