Síndrome mielodisplásico

 

¿Qué es el síndrome mielodisplásico? 

El síndrome mielodisplásico (SMD) es un grupo de trastornos hematológicos que afectan la médula ósea y la producción de células sanguíneas. En condiciones normales, las células madre en la médula ósea dan origen a glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Sin embargo, en el síndrome mielodisplásico, este proceso se ve afectado, y la médula ósea produce células sanguíneas anómalas o inmaduras.

Algunas características importantes del síndrome mielodisplásico incluyen:

• Células sanguíneas anómalas: en personas con SMD, las células sanguíneas pueden ser anómalas en tamaño, forma y función. Estas células anómalas a menudo no cumplen adecuadamente su función normal en el cuerpo.
• Citopenias: el SMD puede causar citopenias, que son niveles bajos de glóbulos rojos (anemia), glóbulos blancos (leucopenia) y plaquetas (trombocitopenia). Esto puede llevar a síntomas como fatiga, debilidad, infecciones frecuentes y mayor riesgo de hemorragias.
• Transformación a leucemia: en algunos casos, el SMD puede evolucionar hacia una forma más agresiva de cáncer llamada leucemia mielógena aguda (LMA). Sin embargo, no todos los pacientes con SMD desarrollarán leucemia.
• Asintomático en etapas tempranas: en las etapas iniciales, el SMD puede ser asintomático o causar síntomas leves, y a menudo se diagnostica durante evaluaciones de rutina de la sangre.
• Factores de riesgo: algunos factores de riesgo para el desarrollo del SMD incluyen la exposición a ciertos productos químicos, radiación, tratamientos previos con quimioterapia o radioterapia, así como la presencia de ciertos trastornos genéticos.

 

 

¿Qué síntomas presenta?

Los síndromes mielodisplásicos pueden cursar sin síntomas durante años y, cuando aparecen, pueden ser inespecíficos, observándose también en otras enfermedades. Normalmente, los principales síntomas del síndrome mielodisplásico están relacionados con:

1. Déficit de glóbulos rojos:

• Debilidad
• Cansancio
• Mareos
• Palpitaciones

 

2. Déficit o mal funcionamiento de las plaquetas:

• Hematomas
• Hemorragias de diversas localizaciones

 

3. Déficit o mal funcionamiento en los leucocitos:

• Fiebre
• Infecciones frecuentes

 

Causas del síndrome mielodisplásico

Aunque las causas del síndrome mielodisplásico no son del todo claras, sí se pueden considerar una serie de factores de riesgo que pueden guardar una relación con el desarrollo de la enfermedad, y que son:

• Haber recibido tratamiento quimioterápico.
• Genética: algunos problemas en la médula ósea están causados por la mutación de genes heredados. Así, las personas con algunos síndromes hereditarios tienen mayor probabilidad de sufrir síndrome mielodisplásico. Algunos de estos trastornos sanguíneos hereditarios son: anemia de Fanconi, síndrome de Schwachman-Diamond, anemia de Diamond Blackfan, desorden plaquetario familiar o neutropenia congénita grave.
• El tabaco aumenta el riesgo de sufrir la enfermedad.
• Exposición ambiental a determinadas sustancias químicas y radiaciones.
• La edad, ya que el riesgo de sufrir la enfermedad aumenta según la edad.
• El sexo, al tener mayor predisposición los hombres.

 

¿Se puede prevenir?

La primera medida de prevención de los síndromes mielodisplásicos es evitar el tabaco. Las personas que no fumen tendrán menor probabilidad de sufrir este tipo de enfermedades.

Por otra parte, en caso de cánceres suele utilizarse la quimioterapia y la radiación como medidas de tratamiento. Algunos médicos tratan de evitar aquellos medicamentos quimioterápicos que puedan producir síndromes mielodisplásicos.

Evitar la exposición a determinadas sustancias químicas causantes de cáncer (benceno), también  puede ser una buena medida de prevención.

 

¿En qué consiste el tratamiento?

El tratamiento de los síndromes mielodisplásicos es variable, dependiendo del tipo de síndrome que padezca el paciente, su edad y estado de salud. Así, las citopenias moderadas no suelen requerir tratamiento, manteniéndose estables con controles analíticos de forma periódica.

El único tratamiento con finalidad curativa es el trasplante de médula alogénico (de donante familiar, no emparentado pero compatible o sangre de cordón umbilical). Sin embargo, es un procedimiento tóxico que, a veces, no es conveniente en pacientes de edad avanzada. En aquellos pacientes que no puedan ser receptores del trasplante de médula ósea se recomienda:

• Transfusiones de sangre o plaquetas: es un tratamiento que les permite mantener el nivel de glóbulos rojos y plaquetas correctamente. Aunque no cura la enfermedad sí puede mejorar los síntomas. Suele indicarse en pacientes que presentan hemorragias valorables pero no son recomendables a largo plazo porque el paciente puede presentar refractariedad o rápida destrucción de plaquetas administradas.
• Factores de crecimiento: son sustancias del propio organismo, sintetizadas en el laboratorio y capaces de estimular la producción de células sanguíneas. Las más utilizadas son: eritropoyetina (EPO) para aumentar la producción de glóbulos rojos y con ello reducir la anemia, y el G-CSF (factor estimulante de colonias), que permite aumentar las cifras de granulocitos y reducir las infecciones.
• Inmunomoduladores: sirven para mejorar la anemia en el 45% de los casos.
• Agentes inmunodepresores, tales como la globulina antitimocítica y la ciclosporina.
• Agentes hipometilantes, como la azacitidina, que logra la independencia de las transfusiones en el 40-60% de los pacientes.
• Quimioterapia: se recomienda cuando la cifra de blastos supera valores de 10-20% en la médula ósea y el síndrome mielodisplásico se está convirtiendo en una leucemia aguda.