Displasia ectodérmica

 

¿Qué es la displasia ectodérmica?

Las displasias ectodérmicas son unos trastornos que provocan un desarrollo anormal de la piel, dientes, cabello, glándulas sudoríparas o uñas. En algunos casos los pacientes con displasia ectodérmica pueden tener el paladar hendido o labio leporino también.

Esta enfermedad se produce cuando la capa externa del tejido, el ectodermo, del embrión no tiene un desarrollo de forma normal. Es decir, que tiene dos o más estructuras derivadas del ectodermo afectadas.

 

 

Pronóstico de la enfermedad

Existe una esperanza de vida normal si se realiza un diagnóstico de manera precoz y un tratamiento adecuado. Sin embargo, si no se diagnostica durante la infancia es posible que la hipertermia pueda ocasionar algún daño cerebral grave.

 

Síntomas de la displasia ectodérmica

Algunos de los signos que pueden presentar incluyen:

• Ausencia de dientes o dientes anormales, o una cantidad menor.
• Labio leporino.
• Uñas anormales.
• Puente nasal bajo.
• Reducción del color de la piel.
• Cabello delgado y escaso.
• Frente grande.
• Dificultades de audición.
• Sistema inmunológico debilitado.
• Visión deficiente y una disminución en la producción de lágrimas.

Además, los pacientes tienen deficiencia de glándulas sudoríparas, por lo que no pueden sudar o sudan menos de lo normal. Por este motivo, los niños tienen problemas para controlar la fiebre e incluso una enfermedad leve puede llegar a causar una fiebre muy alta. Los adultos no toleran un ambiente cálido, necesitan aire acondicionado y otras medidas para regular una temperatura corporal normal.

 

Pruebas médicas para la displasia ectodérmica

Para diagnosticar la displasia ectodérmica se puede realizar:

• Radiografías de los dientes y los huesos.
• Biopsia de las membranas mucosas.
• Pruebas genéticas.
• Biopsia de la piel.

 

¿Cuáles son las causas de la displasia ectodérmica?

Cada tipo de displasia ectodérmica está causada por una mutación o cambio en un gen, es decir, ha habido un desarrollo anormal de los tejidos o de las células.

En algunas ocasiones es hereditario, mientras que en otros surge sin antecedentes familiares.

 

¿Se puede prevenir?

La prevención se centra en pruebas genéticas previas al embarazo si hay antecedentes familiares. Además, es posible diagnosticar esta afección durante el embarazo.

 

Tratamientos para la displasia ectodérmica

El tratamiento es sintomático y variará según la edad del paciente. En niños, puede involucrar el uso de dentaduras postizas o carillas, mientras que en adultos se recurre a implantes dentales y cirugía oral para mejorar la estructura dental. Además, se recomiendan medidas como el uso de lágrimas artificiales para la sequedad ocular, aerosoles nasales salinos para la higiene y baños para regular la temperatura corporal.

 

¿Qué especialista lo trata?

Según los síntomas a tratar se acudirá a un especialista en Dermatología o en Odontología.