Síndrome PFAPA infantil: ¿qué es y en qué consiste?

¿Qué es el síndrome PFAPA?

El síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) es una enfermedad pediátrica que se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre, acompañados de aftas en la boca, inflamación de la garganta (faringitis) y de los ganglios linfáticos cervicales (adenitis). Fue descrito por primera vez en 1987 y hoy se considera una de las causas más comunes de fiebre periódica en la infancia.

Síntomas más frecuentes

Los episodios suelen presentarse de forma cíclica, cada 3 a 6 semanas aproximadamente, con fiebre alta que puede alcanzar entre 39 y 41 °C. Estos brotes duran entre 3 y 7 días y pueden asociarse a:

Aftas orales dolorosas.
Faringitis.
Adenitis cervical.
Dolor de cabeza.
Dolor abdominal.

Entre los episodios, los niños se encuentran asintomáticos y mantienen un estado de salud normal.

Diagnóstico

El diagnóstico de PFAPA es clínico, ya que no existe una prueba específica que lo confirme. Se basa en la historia médica y en la observación de síntomas típicos. Generalmente, se realizan análisis de sangre u otras pruebas para descartar causas alternativas de fiebre recurrente.

Los criterios más utilizados incluyen:

Fiebres periódicas de inicio temprano en la infancia.
Presencia de al menos uno de los siguientes signos: aftas, faringitis o adenitis.
Ausencia de infección activa entre episodios.

Diagnóstico diferencial

Es esencial descartar otras patologías que pueden producir fiebres recurrentes en la infancia, como:

Infecciones de repetición (bacterianas, virales o fúngicas).
Enfermedades autoinmunes (ejemplo: lupus, artritis idiopática juvenil).
Trastornos autoinflamatorios (fiebre Mediterránea familiar, síndrome de Muckle-Wells).
Enfermedades malignas (como leucemia o linfoma).

¿Cómo se trata?

El tratamiento es principalmente sintomático y se centra en aliviar los episodios. Las estrategias más utilizadas incluyen:

Antiinflamatorios para controlar fiebre y malestar.
Corticosteroides que pueden acortar la duración de la crisis, aunque su uso debe ser valorado por el riesgo de efectos secundarios.
Probióticos: en los últimos años se ha estudiado el papel de determinadas cepas que pueden disminuir la frecuencia e intensidad de los brotes.
Amigdalectomía: en casos muy recurrentes o graves, la extirpación de las amígdalas ha demostrado ser eficaz en ciertos pacientes.

Actualmente no existe un tratamiento curativo, pero la mayoría de los niños experimentan mejoría con el tiempo.

Pronóstico

El síndrome PFAPA no causa daños permanentes y suele resolverse de forma espontánea con el crecimiento. Aunque los episodios pueden resultar muy molestos y alterar la rutina familiar, el pronóstico es favorable. El seguimiento por parte de un pediatra o reumatólogo pediátrico es clave para ajustar el manejo en cada caso.

Consejos para familias

Registrar los episodios: anotar fechas, duración y síntomas ayuda al médico en el diagnóstico.
Cuidar la hidratación y el descanso durante los brotes.
Consultar con especialistas en caso de sospecha o dudas sobre el tratamiento.
Acceder a grupos de apoyo para compartir experiencias con otras familias.

Probióticos y nuevas opciones

Una de las líneas de investigación más interesantes es el uso de Streptococcus salivarius K12, una bacteria que forma parte de la flora bucal y respiratoria. Esta cepa probiótica puede modular la respuesta inmunitaria, favorecer la producción de moléculas antiinflamatorias y reducir la inflamación excesiva.

Existen suplementos formulados con esta cepa y vitamina D (como Probactis® Strep y Strep Kids) que, según la evidencia actual, podrían ayudar a reforzar el sistema inmunitario y disminuir la frecuencia de los brotes en niños con PFAPA.

Si desea más información, consulte con un especialista en Pediatría.