Как диагностировать и лечить миелодиспластический синдром

В дополнение к основным исследований в крови и костного мозга (морфология, считать и иммунофенотип) для выполнения в любом гематологического заболевания экспертом в области гематологии , цитогенетические исследования (для обнаружения специфических хромосомных аномалий) и молекулярного (для выявления специфических генетических изменений) являются основополагающее значение для определения и классификации заболевания, и некоторые генетические или молекулярные изменения сопровождаются более высоким или более низким риском прогрессирования заболевания или увеличение или снижение чувствительности к химиотерапии. Выполнение биопсии костного мозга может обеспечить некоторое отношение, такие как наличие или отсутствие миелофиброзе данных.

Диагностические тесты синдрома миелодиспластического

Таким образом, вы можете использовать следующие тесты и процедуры:• Физический осмотр и история: экзамен тела , чтобы проверить общие признаки здоровья, проверить на наличие признаков болезни, даже массы или что - то , что кажется необычным. Будут также приняты истории болезни прошлых болезней и методов лечения.

• Полный анализ крови (CBC) с дифференциалом: процедура , в которой берется анализ крови , чтобы проверить следующее:или количество красных кровяных телец и тромбоцитовили количество и тип белых кровяных клетокили количество гемоглобина (белка, который переносит кислород) в эритроцитахили часть образца красных кровяных телец.

• Полный анализ крови (CBC): кровь обращается путем введения иглы в вену и забора крови, что делает его течь в трубе. В образце получены эритроциты, и анализируются тромбоциты. Это полезно для изучения, диагностики и мониторинга многих условий.

• мазка периферической крови: процедура , в которой образец крови по отношению к изменениям количества, вида, формы и размера белых кровяных клеток и чрезмерного количества железа в красных кровяных клеток анализируется.

• Цитогенетический анализ: тест , в котором клетки в образце крови или костного мозга просматриваются под с микроскопом , чтобы проверить изменения в хромосомах.

• исследования химического состава крови: образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, таких как витамин B12 и фолиевой кислоты, органов и тканей организма выбрасывается в кровь. A (выше или ниже нормы) аномальное количество вещества может быть признаком заболевания.

• аспирации и биопсии костного мозга: удаление костного мозга, крови и небольшой кусочек кости, вставив полой иглы в тазовой кости или грудины. Патологоанатом рассматривает костный мозг, кровь и кости под микроскопом, чтобы проверить наличие аномальных клеток.

Кроме того, вы можете выполнить следующие тесты на образце ткани, извлеченной:• Иммуноцитохимическая: тест , в котором антитела используются для идентификации определенные антигены в образце костного мозга. Этот тип исследования используется для определения разницы между миелодиспластического синдромов, лейкемии и других условий.

• Иммунофенотипический: процесс , используемый для идентификации клеток , в соответствии с типами антигенов или маркеров на поверхности клетки. Эта процедура используется для диагностики определенных типов лейкемии и других заболеваний крови, сравнивая раковые клетки к нормальным клеткам иммунной системы.

• Проточная цитометрия теста , в котором количество клеток в образце, процент живых клеток и определенных клеточных характеристики , такие как размер, форма и наличие опухолевых маркеров на поверхности клеток измеряют. Клетки окрашивают свет - чувствительный краситель погружаются в струю жидкости и передается с помощью лазерного или другого светового. Измерения основаны на том , как светочувствительный краситель реагирует на это.

• FISH (флуоресцентная гибридизация) метод , используемый для наблюдения генов или хромосом в клетках и тканях. Добавляются в клетки или ткани, помещенных на предметное стекло, куски ДНК, полученные в лаборатории, содержащие флуоресцентный краситель. Когда эти куски ДНК связываются со специфическими генами или областей хромосом на слайде, эти света, если смотреть под микроскопом с особым светом.

Лечение и прогноз МДС

Прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения зависит от:• Количество бластов в костном мозге.• Если вы пострадали один или несколько типов клеток крови.• Если у пациента есть признаки или симптомы анемии, кровотечения или инфекции.• Если пациент имеет низкий риск лейкемии.• Определенные изменения хромосом.• Если миелодиспластический синдром произошел после химиотерапии или лучевой терапии по поводу рака.• возраст и общее состояние здоровья пациента.

Лечение миелодиспластического синдромов сильно варьирует от одного пациента к другому и зависит от типа миелодиспластического синдрома и интенсивности цитопении, а также от возраста и общего состояния пациента. Случаи с умеренной цитопении обычно не требуют лечения и могут оставаться стабильными в течение многих лет. У таких пациентов достаточно проводить периодические аналитические управления, чтобы следить за вашим прогрессом.

Единственное лечение с лечебной целью при МДС является аллогенной костного мозга (семьи донора, не связанные или пуповинной крови), но преклонный возраст многих пациентов и токсичности процедуры ограничивают их использование у молодых пациентов с миелодиспластический синдром неблагоприятного прогноза, даже если они имеют совместимого донора.

У пациентов , неналоговых пересадка костного мозга , требующие лечения следует прибегать к к применению некоторых из следующих мер, все без исцеления способность:

- Переливание крови или тромбоцитов. Большинство пациентов требует регулярных переливаний для поддержания уровня красных кровяных телец и тромбоцитов. Хотя это и не вылечить болезнь может облегчить некоторые симптомы и помочь улучшить общее состояние. Для того, чтобы избежать накопления железа в организме создаваемого переливаний эритроцитарной массы целесообразно связывать железо хелатообразующие агенты, которые способствуют их устранению. Эта мера особенно актуальна у молодых пациентов , которые могут стать кандидатами для пересадки костного мозга. Переливание тромбоцитов, как правило , указывается только тогда , когда у пациента оцениваемого кровотечение. Длительное использование профилактического средства несет в себе риск развития огнеупорность (Быстрое уничтожение вводимых тромбоцитов), что ограничивает их эффективность при необходимости кровотечения происходят.

- Рост. Они владеют телесными вещества, синтезированные в лаборатории и способны стимулировать выработку клеток крови. Большинство сотрудников эритропоэтин (ЕРО), который увеличивает выработку красных кровяных телец (в до 50% пациентов) и тем самым уменьшить анемию и требование переливания, а также колонии - стимулирующий фактор (G- КСФ), что увеличивает количество гранулоцитов и тем самым снизить риск инфекции.

- иммуномодуляторы как lenalinomide, высокоэффективным у больных с синдромом 5q. В остальной части Миелодиспластические синдромы улучшение анемии происходит в 45% случаев и трансфузионной независимости в 25%.

- Иммунодепрессанты , такие как антитимоцитарного глобулин (ATG) и циклоспорин , которые иногда были показаны эффективным (30-40% Переливание расширенных ответов).

- гипометилирующие агенты , такие как азацитидину, которая получила независимость переливания крови у 40-60% пациентов, хотя они имеют тенденцию к быть переходные характеристики. Будучи цитостатики может привести к обратному эффекту и ухудшить цитопении.

- Химиотерапия. Когда число значений бластов превышает 10-20% в костном мозге, СМД становится острым лейкозом postmielodisplasia и, как таковые, должны быть обработаны. После получения высокой - химиотерапией 40-60% больных добиться полной ремиссии (кажущаяся нормальность костного мозга микроскопически наблюдается менее 5% бластов). Тем не менее, этот ответ, как правило, не продолжительный и побочные эффекты химиотерапии, как правило, отличаются у пациентов пожилого возраста. Вот почему химиотерапия , как правило , зарезервированы для пациентов с плохим прогнозом, которые имеют совместимого донора для пересадки костного мозга, или те , которые развились до острого лейкоза.

Под редакцией Патрисии Креспо Pujante