¿Qué es el Síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas, procesos que son de origen desconocido, en las que hay una alteración inmunitaria, con producción de anticuerpos que agreden a las propias estructuras del enfermo.

Esta enfermedad se describió por un oftalmólogo sueco en 1933, el Doctor Sjögren, en mujeres que padecían una artritis reumatoide. Desde entonces, los especialistas han ido avanzando en el conocimiento de esta enfermedad, que puede presentarse de forma aislada y la conocemos como síndrome de Sjögren primario, o puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso, artritis reumatoide, esclerodermia, dermatopolimiositis, hipotiroidismo por tiroiditis de Hashimoto, etc.

*Lengua "seca" en paciente con Síndrome de Sjögren.*

Síntomas de la enfermedad

La enfermedad afecta más frecuentemente a mujeres en edad media de la vida, si bien se puede presentar en niños y personas de edad avanzada. Los síntomas más habituales son sequedad, más o menos intensa, en los ojos, en la boca, la nariz, la faringe, la piel y vagina.

Otras manifestaciones clínicas frecuentes serian:

Dolores articulares y musculares,
Aumento del tamaño de las glándulas parótidas y ganglios.
Fatiga.
Cansancio.
Febrícula.

También es posible, pero menos frecuente, que aparezcan otros síntomas como:

Cardiopulmonares.
Vasculares.
Digestivos.
Renales.
Del sistema nervioso.
Hematológicos y de otros órganos.

Asimismo, en el síndrome de Sjögren, existe la posibilidad de aparición de linfomas, generalmente de bajo grado de malignidad, pero que siempre hay que valorar en cada revisión.

De todos estos síntomas, los más constantes suelen ser los oculares, en forma de sequedad más o menos intensa, quemazón, picor, y la sensación de tener tierra o arenilla en los ojos. En ocasiones, se puede producir visión borrosa o aumento de la sensibilidad ante la luz intensa, más con la fluorescente.

La sequedad en la boca es otra manifestación muy molesta, con una sensación pastosa, como de tener tiza en la boca o como si estuviera llena de algodón, y necesidad de tener que tomar mucha agua para poder comer.

También puede presentarse dificultad para tragar, hablar o distinguir el sabor de los alimentos; y en algunas ocasiones, se pueden contraer infecciones bacterianas, virales o por hongos, apareciendo manchas blancas, rojas o sensación de ardor en la boca.

Otros síntomas que pueden aparecer, según los órganos que se hayan afectados, son:

Sequedad a otros niveles, ya mencionados.
Erupciones cutáneas.
Tos seca crónica
Problemas de tiroides.
Adormecimiento y hormigueo en brazos y piernas.

*Hipertrofia parotídea en paciente con Síndrome de Sjögren.*

¿Cuáles son las causas del síndrome de Sjögren?

Aún se desconoce la causa que origina el síndrome de Sjögren. Cómo ya se ha mencionado, se trata de un trastorno autoinmunitario, en el que el sistema inmunológico de la persona afectada lesiona, por error, al tejido sano.

Se cree que el síndrome aparece por la conjunción de unos factores genéticos y ambientales, entre los que se han involucrado a los virus, que, interaccionando entre ellos, provocarían un desorden inmunológico que conduce a una producción anormal de autoanticuerpos que reaccionan contra células del organismo.

En este sentido, la hepatitis C puede afectar a las glándulas salivares y parecerse clínicamente al síndrome de Sjögren, incluso ambas entidades pueden coexistir en una misma persona.

*Anticuerpo anti SSA/Ro, muy sugerente de Síndrome de Sjögren.*

Pronóstico de la enfermedad

Es bueno, en general, si bien existen diferencias significativas, como en todas las enfermedades, entre unos pacientes y otros. Un denominador común en este síndrome, es una peor calidad de vida, dadas las molestias que generan la sequedad generalizada, así como el cansancio y los dolores musculoesqueléticos.

El pronóstico es peor si hay órganos importantes afectados, aunque hay diversos tratamientos, de menor o mayor potencia, que pueden modificar favorablemente el curso de estas posibles complicaciones.

Con respecto del linfoma, este puede aparecer con una ligera mayor posibilidad en enfermos con el síndrome de Sjögren, por lo que es necesario contemplar en cada revisión esta posibilidad, y valorar algunos síntomas frecuentes en estos tumores como:

Fiebre
Sudores
Picores
Adelgazamiento.
Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, en cuello o a otros niveles.

Pruebas médicas

El médico realizará la historia clínica completa y un examen físico ordenado, por órganos y aparatos, en los que se podrá detectar la sintomatología más relevante, y valorar los órganos afectados. En este se evaluará:

La sequedad oral.
Presencia de úlceras bucales.
Deterioro de dientes.
Inflamación de encías.
Detección de una posible sobreinfección.
Estado de los ojos, la piel y articulaciones.

Conviene mencionar que muchas personas pueden padecer síndromes de sequedad, por otras causas además del síndrome de Sjögren, como menopausia, personas mayores, sequedad causada por psicofármacos, personas con depresión y ansiedad y otras patologías, por lo que son necesarios otros estudios, para establecer un diagnóstico correcto, y que detallamos a continuación.

En cuanto a los estudios complementarios a realizar es necesario incluir los siguientes:

Hemograma,
bioquímica básica general habitual en la mayoría de los exámenes médicos.
Análisis de orina.
Examen de anticuerpos antinucleares (AAN), anticuerpos anti SSA/Ro y antiSSB/La (estos dos últimos muy sugerentes de síndrome de Sjögren, sobre todo en ausencia de anticuerpos antiADNn y antiSm, que son más específicos de lupus, enfermedad con la que a veces se puede confundir).
Factor reumatoide.
Anticuerpos anti péptido cíclico citrulinado (si hay sospecha de asociación de artritis reumatoide).
TSH basal y anticuerpos antitiroideos.
Niveles de complementos, C3 y C4.
Electroforesis de proteínas/proteinograma/inmunoglobulinas.
Serología de hepatitis C.
Examen de los ojos y prueba de Schirmer, para valorar la cantidad de lágrima producida.
Medición del volumen de saliva producido durante 15 minutos y estudio ecográfico y/o isotópico de glándulas salivares.
Biopsia de glándulas salivales, en casos incompletos o con dudas diagnósticas.
Biopsia de la piel, si se hay erupciones cutáneas no bien definidas.
Radiografía del tórax y electrocardiograma.

Se podrán indicar otras pruebas, analíticas, de imagen o de electrofisiología, orientadas de acuerdo con los datos de la historia clínica y examen físico

Tratamientos

El principal objetivo de los tratamientos de este síndrome es aliviar los síntomas, y todos los pacientes no tienen los mismos síntomas, y su intensidad también puede ser diferente, por lo que, como es habitual en medicina, el tratamiento debe ser individualizado, y lo más precoz posible.

Algunas recomendaciones generales serian:

Llevar una higiene exquisita de la boca, con cepillado y arrastre de restos de comida con hilo dental, tras cada ingesta.
Tomar frecuentemente líquidos, principalmente agua, aproximadamente litro y medio diariamente, evitando zumos azucarados.
No fumar, evitar abuso de bebidas con alcohol.
Hacer una alimentación variada y rica en frutas, verduras y pescados, evitando las grasas.
Aplicar lágrimas artificiales, tantas veces como precisen y se pueden aplicar geles lubricantes oculares. También se pueden colocar tapones muy pequeños en los conductos de drenaje de las lágrimas, para ayudar a que estas permanezcan sobre el ojo.
Evitar períodos largos de uso de pantallas y usar gafas de sol. Si la complicación ocular empeora y se produce queratitis seca, es necesario valorar el uso de ciclosporina o glucocorticoides de forma tópica.
Usar cremas hidratantes en la piel y lubricantes genitales.
A algunos pacientes les pueden ser de utilidad la saliva artificial y los preparados farmacológicos de pilocarpina. La pilocarpina puede favorecer la secreción de saliva, aunque no es beneficiosa en todos los pacientes, y en ocasiones conlleva efectos secundarios, que obliga a suspender el fármaco.
Evitar las bebidas con sucrosa, las carbonatadas y los zumos artificiales, así como el excesivo lavado de la piel y los productos muy perfumados.
Evitar medicamentos que pueden empeorar la sequedad, como antihistamínicos o descongestionantes, y medicación para ansiedad o depresión, siempre que sea posible evitarlos.
Enjuagues bucales para reponer sales minerales en los dientes.
Visitar al odontólogo para que realice un control y limpiezas con regularidad al paciente.
Y siempre será beneficioso, la realización de ejercicio de forma regular, ya que les ayudará a mantener la flexibilidad de las articulaciones y la fuerza y tono de los músculos. Otras actividades como caminar, nadar y realizar ejercicios de amplitud de movimiento son buenos recursos para las personas que sufren este síndrome.

En cuanto a los medicamentos, se pueden usar antiinflamatorios no esteroideos o hidroxicloroquina para los dolores osteomusculares y el cansancio, reservando los corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis, inmunoglobulinas y terapias biológicas para cuando hay complicaciones de tipo neurológico o vasculitis, o afectación de algún órgano importante.

¿Qué especialista lo trata?

Los expertos en enfermedades autoinmunes son fundamentalmente los médicos internistas y los reumatólogos, con el imprescindible control evolutivo más cercano del médico de atención primaria, y siendo muy necesario, en bastantes ocasiones, el apoyo de especialistas como:

Oftalmólogos.
Estomatólogos.
Dermatólogos.
Otros (cardiólogo, neurólogo, neumólogo, nefrólogo, hematólogo, digestologo, según los órganos que se hayan afectado).

Vídeos de la Dra. Marta Valero Expósito