Встречайте болезнь Виллебранда, дефицит патологии свертывания крови
Escrito por:Болезнь фон Виллебранда является наследственной болезнью крови, вызывает дефицит в свертывании. Это делает пациентов, которые страдают от кровотечения чаще или гематомы или кровоподтеки их появляются чаще. Он должен хорошо изучить дело и тип болезни Виллебранда, чтобы обеспечить надлежащее лечение.
Болезнь фон Виллебранда: что такое
болезнь Виллебранда это болезнь наследственной свертываемости, что предотвращает свертывание крови должным образом, в результате чего пациенты имеют спонтанную тенденцию или, в определенных ситуациях геморрагического риска вызвать кровотечение. Это, несомненно, является наиболее распространенным коагулопатии с преобладанием 1-2% населения, и, в отличие от гемофилии может повлиять как мужчин, так и женщин. Впервые он был описан в 1926 году благодаря д-р Эрик фон Виллебранда.
Как происходит болезнь фон Виллебранда?
Обычно, когда происходит кровотечение из-за разрыва кровеносного сосуда раны тромбоциты заткнуть дыру в сосуде, чтобы предотвратить дальнейшее кровь. Используя кальций, витамин К и ряд плазменных протеинов, называемых факторов свертывания крови, в частности, фактор I, который является фибриноген, тромбоциты производят "сеть" для формованного колпачка остается стабильным в его сайт для того, чтобы закрыть рану. Когда это высыхает и затвердевает сетка образует корку, чтобы защитить рану при закрытии.
Кровь представляет собой белок , известный как фактор фон Виллебранда, который помогает тромбоциты залипание или добавлены к поврежденным участкам кровеносных сосудов. Кроме того, этот фактор также участвует в надлежащей перевозки других факторов свертывания, а именно фактор VIII, чей дефицит производит вид гемофилии более частое или типа А.
Таким образом, у пациентов с болезнью фон Виллебранда есть кровотечение проблемы, потому что уровни или функции этих компонентов крови, необходимые для свертывания крови являются ненормальными.
Виды болезни фон Виллебранда
Традиционно три типа заболевания, тип изменения в зависимости от свертываемости белка как известно, происходит:
• Тип 1: пациент имеет меньшее количество фактора фон Виллебранда в крови нормальный. Хотя эта болезнь может ухудшиться с приемом аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), или в ситуациях, геморрагического риска, таких как операции или травмы, симптомы обычно могут быть настолько незначительными, что вполне возможно, что пострадавший никогда не становится диагноз. Обычно вызывает спонтанных кровотечений. Это наиболее распространенный тип и более мягкая форма заболевания.
• Тип 2: В этом типе тело делает аномальный фактор фон Виллебранда, что, очевидно, создает проблемы коагуляции. В этом случае, как кровотечение кровоподтеки кожи и слизистых оболочек может сама по себе быть спонтанным.
• Тип 3: Существует производственный дефект, как фактор фон Виллебранда и фактора VIII или фактора транспортировки. Концентрации обоих факторов свертывания крови в сыворотке крови больных практически невозможно обнаружить. Частота спонтанного кровотечения как поверхностной (кожи и слизистых оболочек) и глубокий (затрагивающих определенные типы органов или суставов), высока.
Есть случаи, когда фон Виллебранда pseudodisease Виллебранда приобретенной болезни, когда операция является ненормальным тромбоцитов. Это делает фактор фон Виллебранда наклеивания слишком хорошо, вызывая нарушения свертывания крови и склонность к кровотечениям, либо низкий или низкий уровень тромбоцитов в крови концентрации фактора в сыворотке пациента. Это было замечено в некоторых типах заболеваний крови, таких как амилоидоз, множественная миелома, макроглобулинемией Waldestron или при употреблении в пищу некоторых видов наркотиков, таких как антигипертензивные, иммунодепрессанты, антибиотики или пероральных сахароснижающих препаратов, среди прочего,. Клинические последствия этого явления в виде поверхностного кровотечения как кожи и слизистых оболочек очень мягкая и решает контролировать состояние или ситуацию, которая вызывает базу.
Фон Виллебранда болезнь , наследственное заболевание
Как при гемофилии, болезни фон Виллебранда, является генетическим расстройством, которое передается от родителей к ребенку, так что сын мужчины или женщины с болезнью имеет 50% шанс унаследовать ген любовь. В типах 1 и 2 потомство унаследовал ген от одного родителя или матери или отца, в то время как в типе 3 обязательно ребенок унаследовал генетическое изменение родителей.
Признаки и симптомы болезни фон Виллебранда
болезнь Виллебранда включает в себя следующие признаки и симптомы:
- Выраженная тенденция к кровоподтеков или гематом- Месячные обильные или других нетипичных кровотечение, если женщины детородного возраста- Склонность к кровоточивость десен, носа или слизистой оболочки кишечника- Кровотечения она принимает сгущать травм, порезов или кровотечение слишком долго после экстракции зуба или пройти другое хирургическое вмешательство
Диагноз болезни Виллебранда
Как и в любом процессе гематологические, истории болезни важно найти семейную или личную историю частые кровотечения. Систематический медицинский осмотр будет помогать специалист по гематологии для выявления вспышек или кровотечения поражений.
Что касается конкретных лабораторных испытаний, которые помогут нам определить тип болезни фон Виллебранда является точным:- Определение свертываемости раза- Тест агрегации тромбоцитов- Определение концентраций фактора фон Виллебранда, фактор VIII и тромбоцитов в крови пациента
Иногда необходимо, чтобы повторить тесты, в несколько раз, так как концентрации этих компонентов может варьироваться в физиологически человека на протяжении всей жизни, например, с возрастом или во время беременности.
Лечение и продолжительность жизни от болезни Виллебранда
Качество жизни, особенно у пациентов с 1 типа заболевания, которое является наиболее распространенным, аналогично населения не влияет. Подросткам поражающих самые серьезные виды патологии должны воздерживаться от экстремальных видов спорта или контактов, таких как футбол, хоккей, боевые искусства или бокс, как это происходит с гемофилией, чтобы избежать повреждения или ненужные ударах ,
В случае кровотечения происходят, просто подключить на некоторое время пораженный участок, чтобы остановить кровотечение. Paras девушки менструация возраста иногда контрацептивы или антифибринолитические процедуры, предписанные для лечения чрезмерного кровотечения.
Когда эти меры не эффективны, другие виды лечения, такие как десмопрессин, могут быть необходимы, полезны только в 1-го типа и некоторых видов болезни 2. Это вещество вызывает временное увеличение коэффициента концентрации в крови. Его можно вводить интраназально или путем внутривенной инфузии и полезен для профилактики кровотечений в группу риска, таких как операции или удаления зуба.
Для других типов 2 и 3 патологии, где этот препарат не оказывает никакого влияния, им нужно лечить с помощью препаратов, как при гемофилии, содержащий как фактор VIII и фактор фон Виллебранда. Эти типы препаратов вводят внутривенно.
