¿Qué es la enfermedad de Stardgart?

Autore: Dr. Adrián Hernández Martínez
Pubblicato:
Editor: Alicia Arévalo

La enfermedad de Stardgart es la forma más frecuente de distrofia macular juvenil. Se trata de una enfermedad ocular hereditaria de herencia autosómica recesiva.

Suele presentarse durante la primera o segunda década de la vida y provoca una una pérdida lentamente progresiva de la visión central en ambos ojos.

El fondo de ojo presenta una imagen de la mácula en bronce golpeado con depósitos blanco-amarillentos en forma de pez. En fases finales aparece atrofia geográfica de la mácula en ojo de buey.

 

Imagen 1: Angiografía fluoresceínica; Imagen 2: Autofluorescencia; Imagen 3: Oct macular.
 

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Stardgart?

Los especialistas en Oftalmología a través de estas pruebas diagnósticas de imagen pueden conocer el estado de la mácula:

  • Autofluorescencia: se aprecian zonas oscuras correspondientes a la atrofia severa del epitelio pigmentario asociadas a puntos hiperrefringentes correspondientes a los depósitos.
  • Imagen angiográfica de «coroides oscura»: Es muy característica la visualización de los grandes vasos retinianos sobre una vascularización coroidea oculta, asociada a la hiperfluorescencia macular en ojo de buey por la atrofia de la misma.
  • OCT macular: se aprecia la atrofia de la capa de fotoreceptores y del epitelio pigmentario en la zona macular.
     

¿Existe algún tratamiento para la enfermedad de Stardgart?

A día de hoy esta enfermedad no tiene tratamiento, aunque actualmente existen diversas vías de investigación.
 

¿Cómo es el pronóstico de este tipo de distrofia macular?

El pronóstico en general no es bueno, con una pérdida progresiva de la visión central que suele estabilizarse en la juventud, aunque en cualquier caso la visión periférica siempre estará conservada.
 

¿Algún consejo para pacientes que padecen la enfermedad de Stardgart?

Como recomendaciones generales el paciente debe:

  • Evitar el consumo de vitamina A.
  • Pedir una valoración conjunta de un oftalmólogo y de especialistas en baja visión para adaptar filtros solares y dispositivos de ayudas ópticas.
  • Pedir orientación en centros como la ONCE.
*Tradotto con Google Translator. Preghiamo ci scusi per ogni imperfezione

Dr. Adrián Hernández Martínez
Oftalmologia

*Tradotto con Google Translator. Preghiamo ci scusi per ogni imperfezione

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