multiplo tumore mieloma che rappresenta il 10% dei tumori del sangue

Mieloma multiplo: Che cosa è

Il mieloma multiplo è un tipo di tumore del sangue caratterizzata da una proliferazione clonale di un sottotipo di cellule del midollo osseo, chiamato un plasmacellula. Esso è elencato come una classe di gammopatia monoclonale Evolved. gammopatie monoclonali sono un gruppo eterogeneo di malattie di vario genere hanno in comune una produzione anomala di immunoglobuline e / o la comparsa di tumori delle cellule del plasma (plasmocitomi o mieloma multiplo).

Come mieloma multiplo si verifica nel sangue

Le plasmacellule producono immunoglobuline o anticorpi, proteine ​​che circolano nel sangue con la missione di difesa del corpo. Ogni immunoglobulina è costituito da due catene pesanti che sono: Gamma (IgG), Alfa (IgA), Mu (IgM), Delta (IgD) o epsilon (IgE); e due catene leggere: Kappa (K) o lambda (L).

gammopatie monoclonali includono un gruppo di malattie caratterizzate da proliferazione clonale di plasmacellule che producono un solo tipo di catena leggera e / o pesante, quello che viene chiamato componente monoclonale.

Nel caso del mieloma multiplo, le plasmacellule producono grandi quantità di immunoglobulina monoclonale che possono essere rilevati nel sangue e nelle urine. Questo eccesso immunoglobuline produce alterazioni nel funzionamento fisiologico del sangue, favorendo infezione si verifica correttamente altre immunoglobuline, reni e ossa (in cui midollo osseo forma altre serie ematologica) alterando emopoiesi e normale produzione di globuli rossi sia come piastrinica o altri globuli bianchi.

L'incidenza del mieloma multiplo nella popolazione

Il mieloma multiplo è il tumore maligno più comune di plasmacellule. Di solito colpisce persone prevalentemente anziane, da 55 anni. In Spagna l'incidenza è di 40 nuovi casi per milione di abitanti all'anno, che rappresentano l'1% di tutti i tumori e il 10% dei tumori ematologici, circa.

Segni e sintomi che produce mieloma multiplo

Il sintomo principale del mieloma multiplo è il dolore osseo, che si verifica nel 75% dei pazienti. Anche se può verificarsi ovunque, le zone più comuni sono di solito la colonna vertebrale, del bacino e le costole. Modificando il resto ematopoiesi, possiamo osservare altri sintomi sono legati alla mancanza di produzione e / o il funzionamento di altre serie ematologiche:- Anemia (stanchezza, debolezza, vertigini, palpitazioni)- Superficiale sanguinamento (ematoma spontaneo, sanguinamento gengivale, epistassi)- Tendenza alle infezioni

80% dei pazienti può presentare anche osteoporosi (se indossato o diminuire una o più aree di un osso) o fratture ossee spontanee al momento della diagnosi. Le regioni più comunemente colpite sono il cranio, colonna vertebrale, costole, lo sterno, bacino e delle ossa lunghe, come il femore. Inoltre, circa il 25% dei pazienti affetti da insufficienza renale diagnosi.

Diagnosi di mieloma multiplo

La diagnosi di gammopatia monoclonale e / o mieloma multiplo viene eseguita dal hematologist per mostrare sangue e / o urine anormalmente elevata presenza di una immunoglobulina monoclonale, con o senza un eccesso di plasmacellule nel midollo osseo o, molto più raro nel sangue periferico (plasma leucemia). E 'anche importante per condurre uno studio approfondito del elettrolitico del paziente, in particolare il calcio sierico e la funzione renale, attraverso controlli analitici relativi esami del sangue e delle urine.

E 'importante, prima della diagnosi sospetta, eseguire quello che viene chiamato una serie di osso per valutare da immagini radiografiche, le regioni in cui si è più comune, sia la prevalenza o sintomi del paziente, la presenza di fratture o altre lesioni osteolitiche.

Infine, gli studi citogenetici necessari s di vitale importanza quando si stabilisce una prognosi e schema di trattamento appropriato sono fatti.

Il trattamento e la prognosi del mieloma multiplo

Gammopatia monoclonale richiede solo i periodi di tempo di osservazione che vanno da tre a sei mesi, con una conta controlli del sangue, biochimica calcio e la funzione renale e il dosaggio, sia sangue e nelle urine, immunoglobuline.

Vi è ora un consenso tra i diversi specialisti in ematologia, quando iniziano il trattamento del mieloma multiplo, in modo che sia visualizzato solo quando uno dei seguenti segni o sintomi:- Anemia- ipercalcemia- Insufficienza renale- lesioni osteolitiche / fratture ossee spontanee

Tuttavia, è comune oggi, l'esistenza di studi clinici con nuovi farmaci citostatici in precedenti fasi della malattia, che impongono l'indicazione dettagliata dallo specialista.

In generale, per i pazienti al di sotto di 70 anni, il trattamento sarà basata su protocolli contenenti Bortezomid citostatici o lenalidomide, in preparazione per il trapianto autologo di cellule staminali, che è il trattamento standard in questa fascia di età dei pazienti. Lo scopo di questo trattamento è di rallentare la progressione dei sintomi della malattia e di controllo, in quanto, oggi, non vi è alcuna cura per il mieloma.

L'unico trattamento potenzialmente curativo sarebbe trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. Purtroppo, l'età avanzata dei pazienti quando la malattia viene diagnosticata, accanto alla elevata tossicità del citostatico usato, ridurre la possibilità di applicazione di questa terapia. Attualmente le possibilità di allo-trapianto di progenitori emopoietici di bassa intensità, noti anche come trapianto di midollo osseo autologo doppio o "trapianto tandem", che offrono qualche speranza di sopravvivenza in questo gruppo di pazienti di essere considerato, diminuendo la tossicità ma aumentando le probabilità di recidiva della malattia.

In aggiunta, la radioterapia è un'opzione terapeutica efficace per le forme localizzate della malattia o plasmocitomi.

Infine, l'uso di bifosfanatos, che inibiscono l'azione litica degli osteoclasti, fornisce un'ulteriore possibilità di facilitare ricalcificazione ossea.

Tutto quanto sopra e vede che la prognosi di questi pazienti dipende principalmente dall'età, l'estensione della malattia al momento della diagnosi, condizioni fisiche generali del paziente e la presenza di alcuni tipi di alterazioni genetiche che indicano un'aggressività aumentata la malattia.

Senza trattamento la metà - la vita dei pazienti usato per essere circa 6 mesi. Tuttavia, grazie alle nuove opzioni terapeutiche, ha aumentato la sopravvivenza media di 3 a 5 anni, aumento della sopravvivenza con la possibilità di progenitori emopoietici autologhi.

una ricaduta anche ma ancora può avvenire entro due anni dal trapianto. Questo può raggiungere il 50% dei casi e successivi trattamenti offrire periodi di remissione e controllo della patologia sempre più brevi.

L'introduzione di molecole citostatici famiglia Bortezomid o lenalidomide, ha annunciato periodi di remissione della malattia più a lungo, ma non offrono oggi un'opzione terapeutica definitiva.

L'unica opzione curativa esistente, come già accennato in precedenza, sarebbe trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche.

A cura di Patricia Crespo Pujante