La enfermedad de Parkinson más allá del temblor

Deterioro cognitivo, demencia y trastornos del comportamiento pueden ser también síntomas de la enfermedad de Parkinson

Históricamente la enfermedad de Parkinson ha estado eminentemente asociada a problemas del movimiento en personas mayores. Pero sabemos que la realidad es muy distinta y que más allá del temblor, la rigidez o la lentitud, el Parkinson también asocia un riesgo importante a desarrollar deterioro cognitivo y demencia, además de otros síntomas no motores a nivel cognitivo y conductual.

Estos síntomas incluyen dificultades en la capacidad de mantener la atención, de planificar tareas o recordar eventos, problemas de memoria, dificultades en encontrar las palabras, depresión, ansiedad, pérdida de la motivación, desarrollo de alucinaciones visuales, comportamientos obsesivos y conductas adictivas. No menos importante es el hecho de que muchos de estos síntomas pasan frecuentemente inadvertidos durante años, causando estragos e incomprensión en todos aquellos que los viven de cerca.

¿Qué causa el deterioro cognitivo y los cambios conductuales en la enfermedad de Parkinson?

La enfermedad de Parkinson está causada por la pérdida de un tipo de neuronas encargadas de la producción de un neurotransmisor, la dopamina. Desconocemos porque mueren estas neuronas, pero sabemos que determinados factores ambientales, genéticos y la edad juegan un papel en este proceso.

Paralelamente, en los cerebros de los pacientes afectados por esta enfermedad, se observan agregados de una proteína “anormal” denominada alfa-sinucleína que forma unos cuerpos extraños conocidos como cuerpos de Lewy y que juegan un papel en la neurodegeneración y por tanto, en las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

La dopamina juega un papel fundamental en la optimización de la producción del movimiento, ya que modula el funcionamiento de una compleja red cerebral donde interactúan ciertas regiones de la corteza cerebral denominadas “motoras”, con un conjunto de estructuras denominadas ganglios basales. Por ello, la pérdida de dopamina conlleva la disfunción de este circuito y explica el desarrollo de los síntomas motores de la enfermedad de Parkinson: Temblor de reposo, enlentecimiento, rigidez e inestabilidad postural.

Pero la dopamina también modula el funcionamiento de otros circuitos que nos permiten planificar, mantener la atención, generar razonamiento abstracto o acceder a la información en nuestro almacén de los recuerdos, así como de otros relacionados con la capacidad de controlar nuestros impulsos, con la motivación, las emociones o con los procesos de toma de decisiones. Por ello, resulta esperable que, en una enfermedad caracterizada por una pérdida masiva de dopamina, encontremos no solo síntomas derivados de la afectación del circuito motor, sino también síntomas cognitivos o conductuales derivados de la afectación de estos otros circuitos.

Ya en el momento del diagnóstico, todos los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan algún tipo de dificultad cognitiva, sobre todo en procesos relativos a la capacidad atencional, la planificación y la memoria. De hecho, un 30% de los pacientes recién diagnosticados cumplen criterios diagnósticos para lo que denominamos “deterioro cognitivo leve (DCL) asociado a la enfermedad de Parkinson”.

El concepto de DCL nació en el ámbito de la enfermedad de Alzheimer para definir el estado de transición entre la normalidad cognitiva y la demencia por el que pasan todos los pacientes afectados por esta enfermedad. Pero en la enfermedad de Parkinson, el DCL no siempre anticipa la demencia, y es que, a diferencia de lo que vemos en el Alzheimer, las características y la forma en que progresa el deterioro cognitivo en el Parkinson son muy variables entre pacientes.

Aun así, a los tres años de evolución de la enfermedad, el DCL ya afecta al 57% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y a los cuatro años, encontramos que hasta el 36% de los casos ha desarrollado una demencia. Ello significa, que padecer la enfermedad de Parkinson supone un riesgo seis veces mayor de desarrollar demencia que el que encontramos en la población general.

En este sentido, resulta sumamente importante poder identificar perfiles de funcionamiento cognitivo que nos permitan anticipar qué pacientes presentan mayor o menor riesgo de poder desarrollar un patrón de deterioro cognitivo más agresivo o una demencia en el futuro. Sabemos que las alteraciones cognitivas iniciales que encontramos en la mayor parte de los pacientes con Parkinson como consecuencia de la pérdida de dopamina, no son buenos indicadores de posible progresión a una demencia.

Más allá de los problemas cognitivos, aunque en íntima relación con ellos, en el Parkinson encontramos una gran diversidad de síntomas neuropsiquiátricos que también pueden, en algunos casos, ser predictores de un mayor riesgo a desarrollar demencia y por ello, detectarlos y tratarlos resulta crucial. Entre estos, destacan los trastornos de la motivación o apatía y el desarrollo de alucinaciones visuales.

La pérdida de la motivación, de la iniciativa y el aplanamiento emocional definen la apatía, una entidad distinta de la depresión, que encontramos hasta en el 70% de los pacientes con enfermedad de Parkinson. En algunos casos esta apatía es consecuencia de que el paciente requiere más medicación dopaminérgica, pero en otras ocasiones, la apatía persiste y empeora a pesar de los esfuerzos por tratarla. En estos casos, sabemos que la apatía parece ser una consecuencia más de un mayor daño neuronal. Por ello, detectarla puede, incluso cuando el rendimiento cognitivo aun es eminentemente normal, ser un indicador precoz de la existencia de un patrón neurodegenerativo más agresivo.

El desarrollo de alucinaciones en el Parkinson es también un fenómeno frecuente, desconcertante para muchos pacientes y que también tiende a progresar. Es habitual que hasta un 42% de los pacientes recién diagnosticados tengan alucinaciones “menores” o ilusiones visuales en forma de sensaciones de presencias cercanas, visiones poco claras de sombras en movimiento y otros fenómenos alucinatorios “simples”. Sabemos también que hasta un 33% de los pacientes ya tenían estas experiencias entre 7 meses y 8 años antes del diagnóstico de la enfermedad.

Con el tiempo, es habitual que estas alucinaciones progresen en frecuencia y complejidad, llegando a adquirir formas muy realistas y extravagantes como las percepciones de animales, personas o seres fantásticos. En este sentido, sabemos que existe un paralelismo entre la progresión en frecuencia y complejidad de las alucinaciones, la agresividad de la neurodegeneración y el riesgo a desarrollar demencia. Por ello, detectar las primeras manifestaciones de alucinaciones visuales y su progresión resulta nuevamente indispensable en el pronóstico de los posibles cambios cognitivos.

¿Es entonces la demencia un desenlace inevitable en los pacientes con enfermedad de Parkinson?

Ni el Parkinson es solo una enfermedad de temblor, ni conlleva necesariamente una demencia. No todos los pacientes tendrán estos problemas e incluso muchos de los que lleguen a tener algunos de estos síntomas, nunca desarrollaran una demencia. Pero detectar estos síntomas de manera temprana nos permite anticiparnos al futuro y seguir trabajando en el desarrollo de tratamientos, como los que a día de hoy disponemos para abordar muchos de los síntomas no-motores de la enfermedad.