Fiebre recurrente en niños: ¿qué es el síndrome PFAPA?
La fiebre es una respuesta común del organismo ante infecciones, pero cuando aparece de forma recurrente y sin causa aparente, puede alarmar a los padres. Una de las causas menos conocidas de fiebre recurrente en niños es el síndrome PFAPA.
Este artículo explica qué es, cómo reconocerlo y qué opciones de tratamiento existen en la actualidad.
¿Qué es el síndrome PFAPA?
El síndrome PFAPA, también conocido como fiebre periódica con faringitis, adenitis y aftas, es una enfermedad que causa episodios recurrentes de fiebre en los niños. A diferencia de las infecciones comunes, esta fiebre aparece a intervalos regulares, sin una causa infecciosa evidente, y se acompaña de otros síntomas característicos.
Este trastorno fue descrito por primera vez en los años 80 y aunque sigue siendo poco frecuente, cada vez más pediatras en España reconocen sus síntomas en niños pequeños, generalmente antes de los cinco años.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome PFAPA?
El síndrome PFAPA se caracteriza por episodios repetitivos de fiebre que suelen durar entre tres y cinco días. Estos episodios se repiten de manera cíclica cada tres o cuatro semanas aproximadamente, aunque el intervalo puede variar entre niños.
Además de la fiebre, los síntomas incluyen:
- Faringitis: dolor de garganta sin signos claros de infección bacteriana.
- Adenitis: inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello.
- Aftas bucales: llagas o úlceras dolorosas en la boca, aunque no siempre están presentes.
¿Por qué ocurre el síndrome PFAPA?
La causa exacta del síndrome PFAPA sigue siendo desconocida. Sin embargo, se cree que está relacionado con una disfunción del sistema inmunitario que provoca una respuesta inflamatoria anormal. No se considera un trastorno hereditario ni una infección contagiosa, y no hay evidencia de que esté asociado con problemas graves de salud a largo plazo.
¿Cómo se diagnostica el síndrome PFAPA?
El diagnóstico de PFAPA se basa en la historia clínica del paciente y en la observación de los síntomas. No existen pruebas específicas de laboratorio para confirmar el PFAPA, por lo que se realiza un diagnóstico diferencial, descartando otras causas de fiebre recurrente como infecciones, enfermedades autoinmunes y problemas hematológicos.
Los pediatras suelen apoyarse en los siguientes criterios:
- Episodios de fiebre recurrente que siguen un patrón cíclico.
- Presencia de faringitis, adenitis o aftas.
- Ausencia de infecciones bacterianas o virales detectables.
- Respuesta positiva al tratamiento con corticoides.
¿Cómo se trata el síndrome PFAPA?
El tratamiento del síndrome PFAPA tiene como objetivo aliviar los síntomas y reducir la frecuencia de los episodios. Los corticoides, como la prednisona, se administran al inicio del episodio de fiebre y pueden reducir significativamente la duración y severidad de los síntomas. Sin embargo, su uso debe ser supervisado por un pediatra para evitar efectos secundarios.
En algunos casos, si los episodios son muy frecuentes o severos, se puede considerar la amigdalectomía, es decir, la extirpación de las amígdalas. Algunos estudios sugieren que este procedimiento puede reducir la frecuencia de los episodios o incluso eliminarlos, aunque no se considera una solución para todos los pacientes.
¿Es grave el síndrome PFAPA?
PFAPA no es una enfermedad grave y no afecta el crecimiento ni el desarrollo del niño. Aunque los episodios pueden ser incómodos y angustiantes tanto para los niños como para sus padres, generalmente desaparece con el tiempo. La mayoría de los niños superan el síndrome a medida que crecen, generalmente en la adolescencia.
¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los niños con PFAPA?
El pronóstico para el síndrome PFAPA es positivo. La mayoría de los niños dejan de presentar síntomas a medida que alcanzan la adolescencia, sin que haya efectos secundarios duraderos. En raras ocasiones, algunos adultos pueden seguir experimentando fiebre periódica, aunque esto es poco común.
¿Cómo se puede ayudar a un niño con PFAPA?
Además de la medicación recomendada por el pediatra, los padres pueden ayudar a los niños durante los episodios de PFAPA de las siguientes maneras:
- Control de la fiebre: utilizar medicamentos antipiréticos como el paracetamol para reducir el malestar.
- Hidratación adecuada: mantener al niño bien hidratado, especialmente durante los episodios de fiebre.
- Descanso: asegurarse de que el niño descanse lo suficiente durante los episodios para ayudar a su recuperación.
¿Cuándo se debe consultar a un pediatra?
Es recomendable consultar a un pediatra si el niño presenta episodios recurrentes de fiebre sin una causa aparente y acompañados de otros síntomas como dolor de garganta o inflamación de los ganglios linfáticos.
Un diagnóstico temprano puede evitar pruebas innecesarias y tranquilizar a los padres sobre la naturaleza del trastorno.
¿Se puede prevenir el síndrome PFAPA?
Actualmente, no existe una forma de prevenir el síndrome PFAPA. Al tratarse de una disfunción inmunitaria no asociada a infecciones, no se puede prevenir mediante vacunas o medidas higiénicas.
Sin embargo, el tratamiento temprano y adecuado ayuda a reducir la incomodidad y frecuencia de los episodios.