ELA, la enfermedad neurodegenerativa que afecta a las células motoras

Escrito por: Dr. Ismael López-Ventura Jimeno
Publicado: | Actualizado: 17/04/2018
Editado por: Top Doctors®

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es un grupo de enfermedades neurodegenerativas en que las células nerviosas motoras del cerebro, el tronco del encéfalo y la médula se ven afectadas. Como consecuencia se produce pérdida de función y atrofia  muscular.

ELAExisten diversos tipos: esporádica (más común), familiar y territorial (típica de la isla de Guam). A su vez se clasifican en: formación clásica de ELA, atrofia muscular espinal, parálisis bulbar progresiva, parálisis pseudobulbar y esclerosis lateral primaria.

La ELA afecta a personas entre 40 y 70 años, con mayor incidencia en varones. La causa es desconocida pero parece ligada a la acumulación de proteínas (SOD1, TDP43 y FUS) en las células nerviosas o neuronas, lo que lleva a destruirlas. También se relaciona con cúmulo de glutamato, un neurotransmisor. Al existir distintas formas, se sospecha que la causa puede ser diversa. Existen factores genéticos (como la mutación de un gen) pero también hay estudios que apuntan al origen autoinmune.
Aunque la enfermedad varía en cada individuo, pueden aparecer estos síntomas:

  • Fasciculaciones (contracciones musculares involuntarias en manos y pies)
  • Pérdida de función motora progresiva: pérdida de fuerza y torpeza, sobre todo en manos y pies
  • Fatigabilidad muscular (pérdida de fuerza con ejercicio)
  • Caídas frecuentes, por afectación en piernas
  • Llanto o risa incontrolable
  • Dificultad para articular palabras o tragar

El diagnóstico lo debe hacer un Neurólogo. Se basa en exploración clínica, pruebas de imagen, pruebas de laboratorio -entre ellas análisis de líquido cefalorraquídeo obtenido con punción lumbar- y pruebas neurofisiológicas.

Desgraciadamente no existe tratamiento curativo. Se trata con un medicamento que frena, en parte, la progresión de la enfermedad. Aunque no todas las ELA son iguales, cuanto antes se inicie la terapia, mayor será el efecto.

 

Dr. Ismael López-Ventura Jimeno

Por Dr. Ismael López-Ventura Jimeno
Neurología

El Dr. Ismael López-Ventura Jimeno lleva más de 15 años dedicado al ejercicio de la medicina en centros nacionales e internacionales. De hecho, Suecia lleva acogiendo sus consultas durante más de 10 años. La Neurología y la Medicina Interna son sus especialidades, aunque actualmente ha centrado su actividad profesional e investigadora en la primera de ambas. Hoy en día, la Esclerosis múltiple es la patología en la que ha centrado su carrera médica.  


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