sindrome mielodisplastica, malattia del sangue per mancanza di maturazione delle cellule staminali
Autore:Sotto il nome di Síndomes mielodisplastiche comprendono un certo numero di malattie caratterizzate da maturazione difettoso delle cellule staminali dal midollo osseo a produrre le cellule del sangue, in grado di svolgere le loro normali funzioni e importi inferiori rispetto al normale. Questa alterazione può interessare un singolo tre linee di produzione di sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) line o ematologiche. A volte può essere causato da una malattia genetica, come nel Fanconi Anemia, oa causa di un disturbo secondario acquisito trattamento della radio quimioterápic o, ed evolvere dopo anni di leucemia acuta (leucemia acuta postmielodisplásica) essendo, in questo caso un fattore prognostico negativo per sviluppo della leucemia.
Incidenza di sindrome mielodisplastica
L'incidenza della sindrome mielodisplastica aumenta con l'età, l'età media è di 70 anni e solo il 10% dei pazienti ha meno di 50 anni. E 'anche più comune negli uomini che nelle donne. Essi vengono diagnosticati tra i 30 ei 50 nuovi casi per milione di abitanti in un anno in Spagna.
Segni e sintomi che si verificano sindromi mielodisplastiche
MDS non può mostrare sintomi per anni e quando compaiono sono completamente non specifico, come si può vedere in molte altre malattie. Le principali manifestazioni sono causate da carenza di globuli rossi (debolezza, stanchezza, vertigini, palpitazioni) o deficit o malfunzionamento delle piastrine (ecchimosi, sanguinamento da luoghi diversi) o leucociti (febbre e frequenti infezioni). A volte il paziente può notare disagio addominale a seguito dell'allargamento della milza o del fegato.Consultare il proprio medico se si hanno:• Difficoltà di respirazione.• Debolezza o sensazione di stanchezza.• più pallido pelle normale.• ecchimosi o sanguinamento facilmente.• petecchie (macchie appartamento situato sotto la pelle causata da emorragia).
Classificazione della sindrome mielodisplastica
La sindrome mielodisplastica ha molteplici varianti, tra cui:• anemia refrattaria: il numero di globuli rossi è troppo bassa e il paziente ha l'anemia. La quantità di globuli bianchi e piastrine è normale.
• anemia refrattaria con sideroblasti ad anello: il numero di globuli rossi è troppo bassa e il paziente ha l'anemia. I globuli rossi hanno troppo ferro all'interno. La quantità di globuli bianchi e piastrine è normale.
• anemia refrattaria con eccesso di blasti: il numero di globuli rossi è troppo bassa e il paziente ha l'anemia. Tra il 5 e il 19% delle cellule del midollo osseo sono blasti. È anche possibile avere variazioni di globuli bianchi e piastrine. l'anemia refrattaria con eccesso di blasti può progredire e diventare leucemia mieloide acuta (AML).
• citopenia refrattaria con displasia multilineare: il numero di almeno due tipi di cellule del sangue (globuli rossi, piastrine o globuli bianchi) è troppo bassa. Meno del 5% di cellule del midollo osseo sono blasti e meno dell'1% dei globuli sono blasti. Se i globuli rossi sono interessati possono avere un importo aggiuntivo di ferro. citopenia refrattaria può evolvere e diventare leucemia mieloide acuta (AML).
• citopenia refrattaria con displasia unilineage: il numero di un tipo di cellule del sangue (globuli rossi, piastrine o globuli bianchi) è troppo bassa. Ci sono cambiamenti nel 10% o più degli altri due tipi di cellule del sangue. Meno del 5% di cellule del midollo osseo sono blasti e meno dell'1% dei globuli sono esplosioni.
• sindrome mielodisplastica inclassificabile: il numero di blasti nel midollo osseo e nel sangue è normale, essendo la malattia diversa da altre sindromi mielodisplastiche.
• sindrome mielodisplastica associata con un'anomalia cromosomica 5q isolata in: il numero di globuli rossi è troppo bassa e il paziente ha l'anemia. Meno del 5% di cellule del midollo osseo e sangue sono blastocisti. C'è un cambiamento specifico nel cromosoma.
• la leucemia mielomonocitica cronica (LMMC)
A cura di Patricia Crespo Pujante
