Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP): sintomi e trattamento

ITP è un disturbo della coagulazione, in cui il sistema immunitario distrugge le piastrine necessarie per la normale coagulazione del sangue. Le persone con la malattia hanno troppo poche piastrine nel sangue, generalmente al di sotto di 50.000 / mm3. Questa condizione è anche chiamata Porpora trombocitopenica immune.

Come si produce e fattori di rischio ITP

Porpora trombocitopenica idiopatica sviluppa quando le cellule del sistema immunitario produce anticorpi contro le piastrine. Le piastrine aiutano coagulo di sangue da aggregazione insieme per tappare piccoli fori nei vasi sanguigni danneggiati. Gli anticorpi si legano alle piastrine e la milza distrugge portando anticorpi.

Nei bambini, a volte la malattia dopo aver avuto un'infezione virale. Negli adulti, il più delle volte si tratta di una malattia cronica (a lungo termine) e può verificarsi dopo un'infezione virale, con l'uso di alcuni farmaci durante la gravidanza o come parte di un disordine immunitario.

Porpora trombocitopenica idiopatica colpisce più spesso le donne rispetto agli uomini ed è più comune nei bambini che negli adulti. Nei bambini, la malattia colpisce entrambi i sessi ugualmente. Essa si verifica in circa 5 casi su 100.000 bambini sotto i 15 nati vivi.

I sintomi della ITP

anormalmente pesante mestruazioni, sanguinamento nella pelle provocando eruzioni cutanee che assomigliano a piccole macchie rosse (rash petecchiale), la propensione a ecchimosi e sanguinamento nasale o buccale.

La diagnosi di ITP

Prima di tutto è una buona storia clinica per i parenti di sanguinamento, seguito da un'esplorazione fisica sistematica per le lesioni sanguinanti, in particolare la pelle e le mucose e la storia personale.

Essi saranno effettuate analisi di laboratorio per studiare come la coagulazione del sangue e la conta piastrinica di controllo:

- un esame emocromocitometrico completo mostra un basso numero di piastrine.

- test sono solitamente normali coagulazione (attività protrombina, tempo di tromboplastina parziale e fibrinogeno.

- tempo di sanguinamento è prolungato, è un riflesso diretto della funzionalità piastrinica nella loro forma aggiunto.

- Essi possono rilevare gli anticorpi anticorpi associati.

- biopsia o midollo osseo aspirazione: scartando un trombocitopenia centrale o nucleo origine, in esse una più alta del normale numero di cellule chiamate megacariociti che sono cellule precursori di piastrine è mostrato.

Il trattamento di ITP

Nei bambini, spesso va via senza trattamento della malattia; Tuttavia, alcuni possono averne bisogno.

Adulti di solito iniziano con uno steroide anti-infiammatorio. In alcuni casi si consiglia l'intervento chirurgico per rimuovere la milza (splenectomia). Ciò consentirà di aumentare la conta piastrinica in circa la metà dei pazienti. Oggi è lasciato come trattamento residuo prima della comparsa di altri tipi di farmaci più efficaci. Splenectomia comporta vaccinazione routinaria del paziente contro alcuni tipi di germi a provocare un'immunosoppressione umorali (anticorpi mediata) marcato.

Se la malattia non migliora altri trattamenti può essere utilizzato come iniezioni con alte dosi di gammaglobuline (fattore immunitario), farmaci che sopprimono il sistema immunitario, o anticorpi monoclonali inminosupresores. Farmaci che stimolano la produzione di piastrine midollare centrale o spinale (megacariociti stimolante colonie factor). Filtraggio anticorpi al di fuori del flusso sanguigno (plasmaferesi) e la terapia anti-RhD per le persone con alcuni tipi di sangue.

Le persone con Porpora trombocitopenica idiopatica non devono assumere acido acetilsalicilico (aspirina), ibuprofene, o anticoagulanti orali, dal momento che questi farmaci interferiscono con la funzione delle piastrine o di coagulazione del sangue e sanguinamento può verificarsi.

PTI previsioni

Con il trattamento, la probabilità di remissione (periodo senza sintomi) è buona. Raramente, porpora trombocitopenica idiopatica può diventare una malattia cronica negli adulti e riapparire anche dopo un periodo senza sintomi.

complicazioni PTI

Si può presentare improvvisa e grave sanguinamento gastrointestinale. Allo stesso modo, può manifestarsi emorragia all'interno del cervello. E 'importante cercare cure d'emergenza in caso di sanguinamento grave o in evoluzione. Le cause ei fattori di rischio sono sconosciuti, fatta eccezione per i bambini che possono essere correlate ad un'infezione virale.