Incontra la malattia di von Willebrand, deficit patologia della coagulazione
Autore:malattia di von Willebrand è una malattia ereditaria del sangue che provoca un deficit di coagulazione. Questo rende i pazienti che soffrono di sanguinamento più spesso o lividi o ecchimosi apparire più frequentemente. Deve studiare bene il caso e il tipo di malattia di von Willebrand di fornire un trattamento adeguato.
malattia di von Willebrand: che cosa è
La malattia di von Willebrand è una malattia ereditaria che impedisce la coagulazione coagulazione del sangue correttamente, i pazienti che causano hanno tendenza spontanea o, in determinate situazioni di rischio emorragico a causare sanguinamento. E 'senza dubbio la coagulopatia più comune, con una prevalenza del 1-2% della popolazione e, a differenza di emofilia può colpire sia gli uomini e le donne. E 'stata descritta per la prima nel 1926, grazie al dottor Erik von Willebrand.
Come si verifica la malattia di Von Willebrand?
Normalmente, quando si verifica un sanguinamento dovuta alla rottura di un vaso sanguigno da una ferita piastrine chiudere il foro nel recipiente per evitare ulteriori sangue. Utilizzando il calcio, vitamina K e un certo numero di proteine plasmatiche chiamato fattori di coagulazione, in particolare, il fattore I che è fibrinogeno, piastrine produce una "rete" per il tappo formato rimane stabile nella sua sito in modo da chiudere la ferita. Quando questo si asciuga e indurisce forme maglia una crosta per proteggere la ferita durante la chiusura.
Il sangue è una proteina nota come fattore di von Willebrand, che aiuta le piastrine per attaccare o aggiunti alle porzioni danneggiate del vaso sanguigno. Inoltre, questo fattore è anche coinvolto nel corretto trasporto di altri fattori della coagulazione, vale a dire il fattore VIII, il cui deficit produce il tipo di emofilia più frequenti o di tipo A.
Così i pazienti con malattia di von Willebrand sono problemi di sanguinamento perché i livelli o la funzione di questi componenti del sangue necessarie per la coagulazione sono anormali.
Tipi di malattia di von Willebrand
Tradizionalmente tre tipi di malattie, il tipo di alterazione seconda proteina di coagulazione nota la presenza:
• Tipo 1: il paziente ha meno quantità di fattore di von Willebrand nel sangue normale. Anche se questa malattia può peggiorare con l'assunzione di aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), o in situazioni di rischio emorragico, come la chirurgia o traumi, i sintomi generalmente possono essere così mite che è possibile che il paziente non viene diagnosticata. Di solito provoca sanguinamento spontaneo. E 'il tipo più comune e forma più lieve della malattia.
• Tipo 2: In questo tipo il corpo fa anormale fattore di von Willebrand, che crea, ovviamente, problemi di coagulazione. In questo caso, come il sanguinamento della pelle lividi e le mucose può esso stesso essere spontaneo.
• Tipo 3: C'è un difetto di fabbricazione, sia il fattore e fattore VIII di von Willebrand trasporto o fattore. Le concentrazioni di entrambi i fattori della coagulazione nel siero dei pazienti è praticamente inosservabile. L'incidenza di sanguinamento spontaneo sia superficiali (cute e mucose) e profonda (che colpisce alcuni tipi di organi o articolazioni), è alta.
Ci sono casi di von Willebrand pseudomalattia di von Willebrand malattia acquisita dal luogo in cui l'operazione è piastrinica anormale. Questo rende il fattore di von Willebrand attaccare troppo bene, causando disturbi della coagulazione e tendenza al sanguinamento, concentrazione fattore sia basso o basso di piastrine del sangue nel siero del paziente. Questo è stato visto in alcuni tipi di malattie del sangue, come l'amiloidosi, mieloma multiplo, macroglobulinemia Waldestron o mangiando alcuni tipi di farmaci come antipertensivi, immunosoppressori, antibiotici o ipoglicemizzanti orali, tra gli altri. L'impatto clinico di questo fenomeno sotto forma di emorragia superficiale sia della pelle e delle mucose è molto mite e risolve il controllo della condizione o situazione che provoca base.
Von Willebrand malattia , una malattia ereditaria
Come in emofilia, malattia di von Willebrand, è una malattia genetica che si trasmette dai genitori ai figli, in modo che il figlio di un uomo o una donna con la malattia ha una probabilità del 50% di ereditare il gene affetto. In tipo 1 e 2 figli ha ereditato il gene da un genitore o la madre o il padre, mentre nel tipo 3 necessariamente che il bambino ha ereditato l'alterazione genetica dei genitori.
Segni e sintomi di malattia di von Willebrand
La malattia di Von Willebrand comprende i seguenti segni e sintomi:
- Spiccata tendenza a lividi o ecchimosi- Mestruazioni abbondanti o altri sanguinamenti anomali, se le donne in età fertile- Tendenza al sanguinamento delle gengive, naso o mucosa intestinale- Emorragie ci vuole per coagulare a lesioni, tagli o sanguinamento per troppo tempo dopo estrazioni dentarie o subiscono altri interventi chirurgici
La diagnosi di malattia di von Willebrand
Come in ogni processo ematologica, la storia medica è essenziale per trovare la famiglia o storia personale sanguinamento frequenti. L'esame fisico sistematico sarà aiutare l'esperto di ematologia per individuare i focolai o lesioni sanguinanti.
Come per i test di laboratorio specifici che ci aiuteranno a rilevare il tipo di malattia di von Willebrand è preciso:- La determinazione dei tempi di coagulazione- Test di aggregazione piastrinica- Determinazione delle concentrazioni di fattore di von Willebrand, il fattore VIII e piastrine del sangue del paziente
A volte è necessario ripetere le prove diverse volte perché le concentrazioni di questi componenti possono variare in una persona fisiologicamente tutta la vita, per esempio, con l'età o durante la gravidanza.
l'aspettativa di trattamento e la vita della malattia di von Willebrand
La qualità della vita, soprattutto per i pazienti con malattia di tipo 1, che è il più comune, è simile a quella della popolazione non incide. Gli adolescenti che affliggono i più gravi tipi di patologie devono astenersi da sport estremi o di contatto come il calcio, hockey, arti marziali o boxe, come accade con l'emofilia, al fine di evitare lesioni o inutili urti .
In caso di sanguinamento verificarsi, è sufficiente collegare per un po 'la zona interessata per arrestare il sanguinamento. ragazze Paras di mestruazioni età a volte contraccettivi o trattamenti antifibrinolitici prescritti per il trattamento di eccessivo sanguinamento.
Quando queste misure non sono efficaci, possono essere necessarie, utili altri trattamenti come desmopressina solo nel tipo 1 e 2 alcuni tipi di malattia. Questa sostanza provoca un aumento temporaneo fattore concentrazione ematica. Può essere somministrato per via intranasale o per infusione endovenosa ed è utile per prevenire le emorragie a rischio, come la chirurgia o l'estrazione del dente.
Per altri tipi 2 e 3 della patologia in cui il farmaco non ha alcun effetto, devono essere trattati con farmaci come l'emofilia, contenente sia il fattore VIII e il fattore di von Willebrand. Questi tipi di farmaci sono somministrati per via endovenosa.
