Siringomielia, enfermedad de la médula espinal

La Siringomielia es una patología importante de la médula espinal. El abordaje diagnóstico y terapéutico debe ser rápido y eficaz por parte del neurocirujano, ya que la enfermedad provoca que la médula se llene de líquido y pueda dejar inválido al paciente.

Siringomielia: qué es y qué la causa

La Siringomielia es una patología de la médula espinal en que ésta se llena de líquido, formando una colección líquida que comprime la médula de dentro a fuera, pudiendo dejar tetraparético o paraparético a un paciente.

La Siringomielia aparece cuando hay un conflicto del flujo o la presión en el espacio de la médula espinal. En la época embrionaria tenemos un canal central en la médula por donde pasa el líquido cefalorraquídeo. Este canal se cierra antes de nacer pero determinadas enfermedades pueden hacer que no se cierre o que más adelante, en la vida juvenil o adulta, se pueda reabrir.

Cuando ocurre queda la médula llena de líquido que la comprime. Ello daña las estructuras de alrededor con:

• Debilidad muscular
• Atrofia muscular
• Fasciculaciones
• Liberación de reflejos
• Pérdida de control de los esfínteres
• Distintos niveles de pérdida del equilibrio y la sensibilidad

Raramente llega la enfermedad hasta el tronco del cerebro (Bulbo raquídeo), denominándose entonces Siringobulbia. Esta condición es muy grave, ya que puede comprometer seriamente la respiración del paciente y, caso de no actuar con celeridad, producir la muerte.

Relación de la Siringomielia con el Síndrome de Arnold-Chiari

El Síndrome de Arnold-Chiari también corresponde a una patología donde, por un defectuoso desarrollo del cráneo, se produce un conflicto del líquido cefalorraquídeo y su latido, que no pasa adecuadamente desde el compartimiento craneal al espinal. En algunos de estos casos se produce dilatación de las cavidades de líquido cefalorraquídeo craneal (hidrocefalia) y, en otros, se produce a nivel espinal, dilatando el canal ependimario (Siringomielia). En estos casos se asocia una Siringomielia al Síndrome de Arnold-Chiari.

Tratamiento de la Siringomielia

La Siringomielia que no está en relación a un Síndrome de Arnold-Chiari puede estar causada por múltiples factores: traumatismos, tumores, poscirugía, etc. En algunos casos no se puede identificar ningún agente causal (idiopática) y, en otros, puede aparecer hasta más de 30 años después de una fractura dorso-lumbar grave (siringomielia ascendente), por ejemplo.

En los casos en que existe un claro factor causal, habrá que operar este, primero, y esperar la resolución se la siringomielia, después. Si no es así, el neurocirujano debe intervenir específicamente la cavidad creada con su apertura y colocar un tubo de silicona que va desde dentro de la cavidad medular hasta el espacio que rodea la médula (espacio subaracnoideo) donde vacía el líquido y donde se reabsorberá. En otras ocasiones se hace llegar el tubo hasta el peritoneo en el abdomen del paciente, donde se reabsorbe también hacia la circulación general. De esta forma, el excedente líquido y su latido se amortiguan hacia fuera de la médula, anulando el daño medular que le producía la retención del líquido. Con ello más del 50% de las Siringomielias se detienen e incluso mejoran.

Por el contrario, la Siringomielia asociada al Síndrome de Arnold-Chiari no suele tratarse específicamente. Con la descompresión del agujero magno en la base de cráneo que se realiza en el Chiari se consigue abrir el agujero de paso del líquido cefalorraquídeo, con lo que, en el 70% de los casos, ya no se transmite presión a la cavidad medular, que se reduce o desaparece.

Calidad de vida del paciente con Siringomielia

Para que la Siringomielia no deteriore la médula significativamente debe actuarse con cierta celeridad en los primeros síntomas e intervenir al paciente. A pesar de que en estadios iniciales la cavidad no esta muy dilatada, hoy en día, con ecografía intraoperatoria y con la monitorización neurofisiológica, podemos encontrar más fácilmente el camino hasta la colección liquida y drenarla hacia fuera. Con ello, como mínimo, detendremos el proceso en fase de poco deterioro y el paciente mantendrá una calidad de vida aceptable, sobre todo si los esfínteres están conservados, ya que este es un factor pronóstico importante.