Purpura Trombocitopénica inmune en la edad pediátrica (PTI)

Cuando nos realizamos un sencillo análisis de sangre podemos distinguir tres tipos principales de células: los glóbulos rojos o hematíes, los glóbulos blancos o leucocitos y las plaquetas. Cuando a un paciente se informa que tiene anemia, entendemos que la cifra, la cantidad, o el color y tamaño de glóbulos rojos están por debajo de los límites que se consideran normales. Cuando se le indica, algo menos habitual, que tiene una leucopenia, los especialistas quieren decir que los leucocitos o glóbulos blancos están también por debajo de lo considerado habitual. Por último, que es lo que se tratará en este artículo, cuando las plaquetas están bajas decimos que el paciente sufre una trombocitopenia o trombopenia, que se puede percibir como una púrpura (manchas de color rojizo), hemorrágico purpúrico (de color púrpura) trombocitopénica o con sangrado por la nariz, o los comúnmente llamados cardenales.

Características de la trombocitopenia

Una vez dados estos sencillos conceptos, se debe dejar claro que la trombopenia inmune en la edad pediátrica es relativamente frecuente, aparatosa en ocasiones, generalmente de curso breve y de curación absoluta en hasta un 90% de los casos. No más del 10 - 20% se hacen crónicas, es decir, superan el tiempo así considerado de 12 meses y. por lo general, esta cronicidad es más habitual en niños mayores, jóvenes y adultos.

El término "inmune" hace referencia a algo no fácil de entender por el propio paciente, significa que de alguna manera, el organismo reacciona de forma anómala, es decir, se defiende de algo que está ocurriendo en las propias plaquetas de su organismo; lucha de alguna forma contra sí mismo destruyéndolas y dando lugar a manifestaciones aparatosas.

Cuando un niño, entendiendo edades por debajo de los 15 - 18 años, tiene una cifra de plaquetas por debajo del límite (en la actualidad reconocido como normal de 100.000 plaquetas por mm3), hablamos de púrpura trombocitopénica inmune.

Púrpura trombocitopénica inmune

Por lo general esta enfermedad se presentará en un 80% de las ocasiones de forma aguda, y no es para nada extraño en el niño, que esta cifra esté incluso por debajo de 10.000 o de 20.00 mm3. ¿Qué ocurre? pues que este pequeño o joven adolescente, acudirá al Pediatra ya que la familia refiere que ha apreciado manifestaciones a nivel cutáneo o de las mucosas de aspecto hemorrágico con: sagrado en la piel, nariz (epistaxis), sagrado en alguna ocasión a nivel del aparato digestivo o detección u observación del aspecto de la orina algo más roja o más concentrada. Estas tres últimas apreciaciones son extremadamente poco frecuentes. Lo habitual es acudir al Pediatra por la aparición de hematomas, (cardenales terminología habitual en medicina) mas o menos grandes, generalizados y un sangrado por la nariz o encías. 

Ante la ausencia de cualquier otra sintomatología y revisando antecedentes próximos de dos a tres semanas, donde se detecten procesos febriles de tipo víricos gripal o no, una ingesta de algún tipo de medicamento, con potencial posibilidad de toxicidad para las células de nuestro organismo; y en ausencia de fiebre inexplicable o de otras alteraciones, la obligación mínima en ese momento es realizar un análisis de sangre sencillo donde se valorarán las cifras de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y el aspecto morfológico de estas células, es decir, la apariencia y el recuento normal o de los tres tipos de células destacados en el primer párrafo.

Trombocitopenia

En el caso de una trombocitopenia, lo único que se verá alterado será la cifra baja de las plaquetas, que de entrada confirmará la sospecha diagnóstica de esta entidad y permitirá descartar enfermedades más o menos serias que implicarían una explicación, comportamiento y pronóstico absolutamente diferente.

El único problema serio y grave, verdaderamente preocupante de la trombocitiopenia en estas edades es el potencial riesgo de una manifestación hemorrágica a nivel de estructuras vítales de nuestro organismo. En este caso, presente en el cerebro y que siempre se verá referida como de factor pronóstico peor, pero también podemos valorar que su incidencia no supera el 0,1 - 0,2% de las trombocitopenias y, que incluso en el caso de que se manifestase, la actuación precoz urgente de medidas de soporte podrían evitar secuelas no deseadas.

Más del 80% de casos de esta enfermedad son agudas, es decir, se presentan de forma brusca en dos, tres o cuatro días y desparecen; se soluciona también de forma aguda en menos de entre siete días y 6 - 12 meses, pero ya dentro de unas tasas de plaquetas que compatibilizan la actividad vital habitual del niño, superando las 50.000 mm3, y entendiendo que los riesgos de complicaciones son prácticamente nulos.

Tratamiento de la trombocitopenia

La actuación clínica y desde el punto de vista del tratamiento de esta enfermedad en el niño ante esta enfermedad es clara, concreta y protocolizada. Dependiendo de las cifras de las plaquetas, de los síntomas que presente el niño, de las manifestaciones secas, hematomas (cardenales), puntos rojos, petequias, etc. y más de 10,000 plaquetas mm3, la actitud es frecuentemente “wait and see”, es decir, esperar y ver. La mayor parte de los casos se solucionan sin actitud terapéutica alguna. Si las manifestaciones son húmedas, epistaxis, hemorragias en encías, en aparato urinario intestinal, entre otras, y la cifra de plaquetas está por debajo de 20.000 mm3, la actitud será la administración de ganmaglobulinas, es decir, defensas contra el problema que se está produciendo, o corticoesteroides, fármacos que afortunadamente sirven para multitud de tratamientos en la practica medica.

Si la enfermedad y sus manifestaciones son graves con compromiso vital, toda terapia, todo tratamiento es útil, desde cortoicoesteriodes, ganmaglobulinas, transfusión de plaquetas hasta la realización de una esplenectomía, es decir, quitar el bazo, lugar donde se destruyen habitualmente las plaquetas normales.

Existen y de reciente comercialización, tratamientos orales con fármacos de estimulación de colonias de formación de plaquetas que solucionan, en muchos casos, los pacientes con enfermedad crónica o refractaria, es decir, que no responde a nada, deben estar periódicamente controlados en los centros hospitalarios y que afortunadamente son cada vez menos frecuentes.

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